Ахалазия кардии (кардиоспазм) пищевода

Ахалазия - нервно-мышечное заболевание, проявляющееся стойким нарушением рефлекторного открытия нижнего пищеводного сфинктера при приближении к нему проглоченной пищи.

Заболеваемость составляет 0,6-2,0 на 100 000 населения. Первые симптомы болезни чаще проявляются в возрасте 20-40 лет, чаще болеют женщины.

Этиология и патогенез

Этиологические факторы неизвестны. Предполагают, что причинами ахалазии могут быть дегенерация межмышечного ауэрбахова сплетения, конституциональная нейрогенная дискоординация моторики пищевода, рефлекторная дисфункция пищевода, инфекционное или токсическое поражение нервных сплетений и нижнего пищеводного сфинктера. Разрешающим фактором является стресс или длительное эмоциональное напряжение. Важное значение имеет функциональное состояние нижнего пищеводного сфинктера. У здоровых людей в покое он находится в состоянии тонического сокращения, а после акта глотания расслабляется.

При ахалазии кардии изменяются тонус и перистальтика всего пищевода. Вместо распространяющихся к желудку перистальтических сокращений появляются непропульсивные (не обеспечивающие пассаж) волны, к ним присоединяются сегментарные сокращения стенки. Пища долго задерживается в пищеводе. Это вызывает длительный застой пищи, слюны и слизи в пищеводе, приводит к значительному расширению его просвета, развитию эзофагита и периэзофагита, что усугубляет нарушения перистальтики.

Патологоанатомическая картина

Отмечают расширение и изменение пищевода, вследствие чего он может принимать S-образную форму. Дистальный участок бывает резко сужен, в нем обнаруживают дистрофию клеток ауэрбахова и мейснерова сплетений и волокон интрамуральных нервных сплетений. Мышечный слой на ранних стадиях болезни утолщен, позднее разрастается соединительная ткань, особенно в стенке нижнего пищеводного сфинктера. Во всех слоях стенки и в окружающих тканях обнаруживают признаки воспалительного процесса. Слизистая оболочка' пищевода гиперемирована, отечна, местами изъязвлена, более выражены изменения вблизи суженного участка пищевода.

Клиническая картина и диагностика

Для ахалазии характерна триада симптомов: дисфагия, регургитация, боли.

Дисфагия - основной и в большинстве случаев первый симптом заболенания. В одних случаях она возникает внезапно среди полного здоровья, в других развивается постепенно. Усиление дисфагии у большинства больных отмечают после нервного возбуждения, во время поспешной еды, при приеме плотной, сухой и плохо прожеванной пищи. Иногда наблюдают парадоксальную дисфагию: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая и полужидкая.

Степень дисфагии может зависеть от температуры пищи: с трудом проходит или не проходит теплая пища, а холодная - без труда.

Больные постепенно находят приемы для облегчения прохождения пищи и желудок (ходьба, гимнастические упражнения, заглатывание воздуха и слюны, прием большого количества теплой воды и т. д.). Выраженную кахексию при ахалазии наблюдают редко. Регургитация при небольшом расширении пищевода наступает после нескольких глотков пищи. При значительно расширенном пищеводе она бывает более редкой, но обильной.

Регургитация обусловлена сильными спастическими сокращениями пищевода, возникающими при его переполнении. В положении лежа и при сильном наклоне туловища вперед возникает механическое давление содержимого пищевода на глоточно-пищеводный (верхний пищеводный) сфинктер, который растягивается. Ночная регургитация связана с некоторым снижением тонуса верхнего пищеводного сфинктера.

Боль за грудиной может быть связана со спазмом пищеводной мускулатуры. Они устраняются приемом нитроглицерина, атропина, нифедипина (коринфара). Однако у большинства больных боль возникает при переполнении пищевода и исчезает после срыгивания или прохождения пищи в желудок. У части больных возникают приступы спонтанной боли за грудиной по типу болевых кризов.

Отрыжка воздухом, тошнота, повышенное слюноотделение, жжение по ходу пищевода, неприятный запах изо рта также обусловлены задержкой и гниением пищи в пищеводе.

Многие больные стесняются своего недостатка, становятся замкнутыми, болезненно обидчивыми.

Наиболее частым осложнением заболевания является эзофагит, возникающий при длительной задержке пищевых масс. В легких случаях он проявляется гиперемией и отеком слизистой оболочки, в более тяжелых - эрозиями и язвами. Хронический эзофагит может явиться причиной возникновения рака пищевода и кардии.

Нередкими осложнениями ахалазии бывают повторные аспирационные бронхопневмонии, абсцессы легких, пневмосклероз. Особенно часто эти осложнения встречаются у детей.

По характеру клинической картины выделяют четыре стадии ахалазии:

• I стадия - непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода;
• II стадия - стабильный спазм с нерезким расширением пищевода;
• III стадия - рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев нижнего пищеводного сфинктера с выраженным расширением пищевода;
• IV стадия - резко выраженный стеноз кардии с большой дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом.

Кроме того, принято деление ахалазии на 3 формы:

• гипермотильную, соответствующую I стадии,
• гипомотильную, соответствующую II,
• амотильную, характерную для III-IV стадии.

Основным рентгенологическим признаком ахалазии является сужение терминального отдела пищевода с четкими, ровными, изменяющимися при перистальтике контурами, имеющими форму перевернутого пламени свечи. Складки слизистой оболочки в области сужения сохранены. Первые глотки бария могут свободно поступать в желудок, затем контрастная масса длительно задерживается в пищеводе. Над бариевой взвесью виден слой жидкости. Пищевод расширен над местом сужения в различной степени, удлинен и искривлен. Перистальтика пищевода у всех больных резко нарушена: сокращения ослаблены, имеют спастический характер и недостаточную амплитуду. При эзофагите изменяется рельеф слизистой оболочки, появляются зернистость, утолщение и извилистость складок.

При эзофагоскопии выявляют утолщенные складки слизистой оболочки, участки гиперемии, эрозии, изъязвления. Как правило, конец эзофагоскопа удается провести через суженный участок, что подтверждает преимущественно функциональный характер изменений. Слизистая оболочка в месте сужения чаще всего не изменена.

Эзофаготонокимография является основным методом ранней диагностики ахалазии, так как нарушения сократительной способности пищевода и нижнего пищеводного сфинктера возникают значительно раньше клинических симптомов заболевания. Исследование проводят многоканальным зондом с баллончиками или "открытыми" катетерами, регистрирующими сокращения пищевода и изменения внутрипищеводного давления. В норме после акта глотания по пищеводу распространяется перистальтическая волна; нижний сфинктер в этот момент открывается, давление в пищеводе падает. После прохождения перистальтической волны сфинктер вновь закрывается. При ахалазии кардии отсутствует рефлекторное расслабление нижнего пищеводного сфинктера. Другим характерным признаком является нарушение перистальтики пищевода. Наблюдаются различной формы глотательные и внеглотательные спастические сокращения, большое количество местных (вторичных) сокращений. У всех больных наряду со спастическими сокращениями отмечают большое количество пропульсивных перистальтических сокращений.