Расщеплённое нёбо (волчья пасть): Обзор заболевания

Что такое расщеплённое нёбо?

Расщеплённое нёбо (волчья пасть) – это излечимый врождённый порок, при котором происходит деформация нёба ребёнка во время беременности и образуется расслоение (щель) с возможным проникновением в носовую полость.

Это заболевание может поражать любую часть нёба, как переднюю (твёрдое нёбо), так и небольшой отросток ткани, который спускается вниз от мягкого нёба (нёбный язычок (1). Данный дефект может проявляться обособленно и в сочетании с другими врождёнными пороками лица и скул, в частности, с заячьей губой.

Расщеплённое нёбо и заячья губа – наиболее часто встречающиеся пороки в области головы и шеи, которые обнаруживаются при рождении. До оперативного вмешательства наличие волчьей пасти может существенно затруднить процесс приёма пищи, развитие речи и слуха.

См. рисунок, на котором изображены два вида расщеплённого нёба и заячьей губы.

Что вызывает заболевание «волчья пасть»?

Расщеплённое нёбо может быть следствием генетических нарушений или воздействия факторов окружающей среды, хотя до сих пор точного и однозначного ответа на этот вопрос пока нет. Если у вас при рождении был обнаружен этот порок, риск его проявления у ваших детей возрастает.

Угроза повышается, если во время беременности мать злоупотребляет антибиотиками, подвергается радиации и любому виду инфекции, употребляет наркотики и алкоголь, курит.

Каковы симптомы заболевания?

Определённые формы расщеплённого нёба обнаруживаются сразу после рождения в силу того, что проявляется очевидная деформация лица. Однако, не всегда выражение лица новорождённого служит однозначным сигналом о серьёзности заболевания. Наиболее точным признаком является местоположение расслоения (щели). На пример, едва заметная маленькая щель в мягком нёбе может вызвать более серьёзные проблемы с развитием речевых навыков, чем явное глубокое расслоение.

У детей с расщеплённым нёбом обычно возникают проблемы с приёмом пищи, поскольку у них нарушен сосательный и глотательный рефлексы.

Как распознать расщеплённое нёбо?

Волчья пасть диагностируется практически сразу после рождения при проверке ребёнка на физическую полноценность.

Иногда развитие порока устанавливается при проведении внутреутробного ультразвука на 14-16 недели беременности (особенно если форма тяжёлая и прогрессирует вместе с развитем заячьей губы). Но даже в этом случае нельзя говорить об однозначности диагноза.

В чём заключается лечение расщеплённого нёба?

Обычно в лечении волчьей пасти принимает участие команда врачей и специалистов в области лечения этого заболевания. Лечащий врач и медсестра дают консультации по уходу и кормлению ребёнка с такого рода дефектом.

Оперативное вмешательство проводится, как правило, когда ребёнку 1-1,5 года. В большинстве случаев требуется несколько операций. Весь курс лечения расщеплённого нёба может длиться до достижения пациентом подросткового возраста.

У некоторых детей с волчьей пастью параллельно могут развиваться также и другие пороки, которые требуют дополнительного лечения, на пример, проблемы с речевой и слуховой функциями, инфекции синуса и ушной полости или осложнения после проведения коррекции первоначального дефекта. Возможны также отклонения стоматологического плана, когда у ребёнка растёт лишний зуб, либо же, наоборот, нескольких зубов не хватает (кроме того, случается деформация здоровых).