Муковисцидоз: Способы лечения

У большинства людей муковисцидоз диагностируют в возрасте до года. После этого команда специалистов разрабатывает индивидуальную программу лечения ребёнка в зависимости от особенностей его организма. Однако, несмотря на это, все пациенты должны проходить процедуры как в больнице так и на дому. Лечение в домашних условиях включает упражнения, которые помогают избавляться от слизи, здоровое питание и комплекс процедур, направленных на предотвращение попадания инфекции и возникновение осложнений. Иногда довольно не просто выполнять все пункты плана, но если следовать всем инструкциям, состояние ребёнка не будет ухудшаться, и он сможет жить полноценной жизнью.

Многопрофильные специализированные центры по лечению муковисцидоза обеспечивают лучшие и наиболее современные методики лечения этого заболевания, которые включают медицинский уход, индивидуальный подбор питания и эмоциональную поддержку для людей, стадающих муковисцидозом.

Большинство людей с таким заболеванием и их семьи нуждаются в психологической поддержке, которая поможет им смириться с поставленным диагнозом и жить дальше. Полезно также обратиться в группу поддержки, пройти консультирование и самостоятельно изучить информацию о болезни.

Начало лечения

Обычно муковисцидоз вызывает сбой в работе дыхательной и пищеварительной систем, хотя возможно поражение только одной из них .Кроме этого могут пострадать и другие системы и органы. Тесты на анализ стула, исследование образца слюны и функционирования лёгких помогут врачу определить серьёзность заболевания и степень его развития.

Лечащий врач проверит есть ли у ребёнка все необходимые прививки и сделает те, которых не хватает. Кроме обычного набора вакцинаций детей с муковисцидозом дополнительно прививают от пневмококка и гриппа. Более детальную информацию о детской вакцинации вы можете получить в разделе «Предохранительные прививки». Специалисты будут тщательно следить за тем, чтобы малыш хорошо питался, набирал вес и рост в соответствии со своим возрастом, а также проведут замеры головы. Они будут фиксировать все указанные праметры, чтобы проследить как ребёнок развивается.

Врач может посоветовать вашему малышу пройти курс терапии, который используется при лечении муковисцидоза. Это может быть:

Дыхательная терапия

Сюда входят процедуры, которые помагают уменьшить поражение лёгких и улучшить дыхательную функцию. Основной упор в этом виде терапии делается на то, чтобы снизить инфекцию и очистить лёгкие от слизи. К препаратам, которые используют при дыхательной терапии относятся:

• Бронхорасширяющие средства (альбутерол и салметерол), которые помогают откашливать слизь и очищают дыхательные пути.
• ДНКаза (дезоксирибонуклеаза), такие как пульмозим. Используется для уменьшения объёма слизи в лёгких.
• Муколитики (на пример мукомист) помогают уменьшить объём слизи в лёгких и кишечнике. Однако, их используют в ограниченном количестве, так как они могут вызывать сбои в работе лёгких.
• Ингаляции с использованием солевого раствора (гипертонический раствор NaCl для внутривенного введения). Иногда используется для очистки лёгких от слизи. Это довольно простая процедура, которая помогает убрать воспаление дыхателных путей.

Среди других методов очистки лёгких от слизи можно назвать специальные комплексные упражнения, откашливание и технику очищения дыхательных путей. Сюда входят:

• Постуральный дренаж и простукивание грудной клетки. Это поможет ребёнку откашливать слизь. Для получения более детальных инструкций прочтите главу

Муковисцидоз – помощь ребёнку при откашливании слизи.

• Дыхательные упражнения (глубокие вдохи). Они способствуют тому что ребёнок делает полный выдох и предназначенные для этого мышцы, напрягаясь, активизируются.
• Специально вызванный кашель (разной степени), чтобы помочь малышу очистить дыхательные пути от слизи.
• Аэробная гимнастика, которая позволяет проверить работу лёгких. Прежде чем начинать процедуру проконсультируйтесь с врачём какие упражнения будут наиболее эффективными для вашего ребёнка.
• Другие способы очистки дыхательных путей, например, респираторная маска с положительным давлением в конце выхода, высокочастотный компрессионый жилет или вибрирующий клапан. При проведении этих процедур для откачивания слизи из лёгких используют специальное оборудование.

Терапия желудочнокишечного тракта

Это также важная часть начального этапа лечения муковисцидоза. Она подразумеевает замену небольшого количества пищеварительных ферментов с целью убедиться, что организм усваивает все полезные витамины и минералы. Это поможет предотвратить непроходимость кишечника.

Такая терапия включает:

• Заместительную терапию пищеварительных ферментов (таких как креон или фермент поджелудочной железы), чтобы кишечник мог бесприпятственно впитывать все полезные вещества во время еды.
• Диетотерапию, которая поможет восстановить утраченные питательные вещества. Это означает, что нужно употреблять в пищу побольше витаминов, высококалорийных продуктов, содержащих жиры; перейти на диетические напитки; принимать вещества для парентерального питания, а в некоторых случаях питаться через трубку, которая проводится в желудок.
• Приём слабительных средств, чтобы избежать кишечной непроходимости (можно также ставить клизму).

В качестве лечения муковисцидоза прописывают также приём антибиотиков, которые уничтожают бактерий, вызывающих инфекции. Некоторые используются для предупреждения появления инфекций (тобрамицин или зитромакс), другие для борьбы с ними (сипро).

Продолжение лечения

В большинстве случаев продолжение лечения муковисцидоза заключается в наблюдении и при необходимости устранении осложнений в работе дыхательной и пищеварительной систем.

Людям с тяжёлыми заболеваниями лёгких нужно использовать кислород в домашних условиях. Необходимым условием является регулярное посещение врачём ребёнка с таким заболеванием на дому.

Лечение в случае ухудшения состояния больного

При заболевании муковисцидозом дыхательная и пищеварительная системы сильно поражаются и это вызывает появление дополнительных осложнений. Одним из таких проявлений может стать диагностирование бронхоэктаза (расширение ограниченных участков бронхов), который вызывает длительное воспаление дыхательных путей. Если у больного выявлены такие признаки, ему назначают стационарное лечение в больнице. В зависимости от возраста и симптомов пациента ему назначают медикаментозное лечение или оперативное вмешательство.

Среди тестов, которые помогают определить источник проблемы выделяют такие:

• Рентген грудной клетки, чтобы выявить лёгочную или другую инфекцию.
• Срез КТ (компьютерная томография), чтобы проверить лёгкие, поджелудочную железу и другие органы на наличие серьёзных заболеваний.

Если осложнения прогрессируют, может понадобиться один или несколько таких препаратов:

• Антибиотики для лечения инфекции.
• Противовоспалительные средства (на пример, средство нестероидной противовоспалительной терапии), мембраностабилизирующие препараты и кортикостероиды для устранения инфекции.
• Бронхолитическое средство и антихолинэргик для поступления воздуха в лёгкие.
• ДНКаза (дезоксирибонуклеаза), такие как пульмозим или муколитики для уменьшения объёма слизи в лёгких и снижения риска попадания инфекции.

Иногда для устранения осложнений при муковисцидозе необходимо хирургическое вмешательство. Это может заключаться в следующем:

• Использование плевральной дренажной трубки или плевроскопия для устранения коллапса лёгких.
• Лёгочный трансплантант.
• Лечение внутренней закупорки кишечника или устранение кишечной непроходимости.
• Удаление полипов или эндоскопическое оперативное вмешательство для лечения синусов.
• Оперция в брюшной или перинеальной (паховой) области (в редких случаях) для устранения выпадения прямой кишки.

Другие методы лечения осложнений при муковисцидозе могут включать:

• Переливание крови и капельницы, чтобы контролировать выделение крови во время откашливания (если у ребёнка выходит много крови). Так как выход большого обьёма крови может вызывать угрозу жизни пациента, в то время как небольшое количество является стандартным симптомом для больных муковисцидозом.
• Введение трубки в желудок ребёнка, через которую будет производиться приём пищи.
• Для более безболезненного введения антибиотиков ребёнку подсоединяют интравенозную трубку.

С возрастом у людей с таким пороком могут развиваться другие серьёзные заболевания, такие как бесплодие или сахарный диабет, которые тоже требуют тщательного лечения.

Симптоматическая терапия

Если ваше состояние ухудшается, вы можете воспользоваться симптоматической терапией. Это моральная поддержка безнадёжно больных пациентов, которым уже не станет лучше. Она отличается от обычной терапии при лечении болезни, которая может закончиться выздоровлением. Симптоматическая терапия направлена на улучшение не только состояния организма в целом, ставится цель поддержать человека в моральном плане. Её можно также совмещать с обычной терапией.

Симптоматическая терапия поможет принять ваше состояние и быть готовым к возможным побочным эффектам лечения. Такие сеансы способствуют появлению реального отношения к действительности, в частности к болезни, дают надежду и веру в будущее (эффективность лечения), а также помогут вашим близким понять, что вы чувствуете и поддержать вас.

Еслиу вас есть потребность в симптоматической терапии, поговорите об этом с вашим лечащим врачём. Он подскажет как записаться на сеанс и посоветует специалиста в этой области.

Последняя стадия заболевания

Люди, страдающие муковисцидозом живут в среднем 35-40 лет. Однако, новые технологии и методы лечения в сочетании с хорошим уходом позволяют таким больным увеличить продолжительность жизни.