Муковисцидоз: Как происходит развитие болезни

Поражение лёгких и дыхательной системы

Нормальное функционирование лёгких и дыхательной системы

Бронхи, которые ведут к альвеолярным мешочкам (альвеолам), соединены с клетками, производящими слизь. В нормальном состоянии клетки вырабатывают немного довольно жидкого слизистого вещества, которое покрывает поверхность лёгких. Инородные тела, такие как пыль и разнообразные микробы постоянно попадают в лёгкие и погружаются в слизь. Еле заметные реснички на поверхности бронхов проносят слизь и всё остальное дальше по дыхательным путям, а оттуда прямо в горло, где их можно проглотить или откашлять.

Влияние муковисцидоза на лёгкие и дыхательную систему

Муковисцидоз вызывает изменение структуры слизи (она становится более густой и вязкой). Из-за этого реснички не могут проносить бактерии и другие частицы выше, то есть за пределы лёгких. Погружённая в слизь бактерия незамедлительно вызывает инфекцию и серьёзные нарушения функционирования лёгких. В ответ на это, имунная система организма посылает в лёгкие лейкоциты, чтобы нейтрализовать эту инфекцию. Последние содержат химические элементы, которые уничтожают не только бактерий, но и окружающие здоровые клетки. После выполнения своей миссии лейкоциты погибают и оседают на слизь, делая её слой более толстым, тем самым ускоряя процесс блокирования дыхательных путей. В верхних дыхательных путях слизь также блокирует носовые пазухи. На внутренней поверхности носовой полости в следствие повторной инфекции или воспаления могут появлятся небольшие выросты (полипы).

Осложнения

• Осложнения, вызванные муковисцидозом обычно заключаются в долговременном нарушении работы дыхательной функции. Это может означать:
• Откашливание крови. Если выходит небольшое количество крови - это свидетельствует об инфекции нижних дыхательных путей (бронхит, пневмония, абсцесс легкого), если побольше – существует угроза жизни пациента. В любом случае, необходимо обратиться к врачу.
• Пневмоторакс (наличие воздуха или газа в плевральной полости) - это воздушный барьер между лёгкими и грудной клеткой, увеличеие которого постепенно приводит к коллапсу лёгких. Такой симптом более характерен для взрослых.
• Гипертрофия правой сердечной доли. При развитии это может вызвать паралич сердца и в последствии смерть.
• Повышенное давление в лёгких (лёгочная гипертензия). В ответ на нарушение циркуляции кислородного потока между лёгкими и эритроцитами, лёгочные артерии начинают сужаться (сдавливаться). Работа сердца становится интенсивнее, так как нужно обеспечить повышение давления в лёгких, а для этого нужно пропустить немало крови через кровеносные сосуды.

Поражение поджелудочной железы и пищеварительной системы

Муковисцидоз поражает поджелудочную железу и пищеварительную систему, потому что слизь в этих частях организма становится очень густой и вязкой. Она блокирует нормальную пищеварительную функцию и привлекает инфекцию. Пищеварительная система отвечает за расщепление пищи, впитывание полезных веществ и очищение организма от отходов. Поджелудочная железа – это орган, находящийся в верхнем отделе брюшной полости, за желудком, ближе к позвоночнику. Она отвечает за выработку пищеварительных ферментов, которые направляются в кишечник и расщепляют пищу, чтобы полезные вещества лучше впитывались в организме.

Муковисцидоз и усвоение пищи

При муковисцидозе слизь блокирует работу поджелудочной железы, и пищеварительные ферменты не могут попасть в кишечник. Поэтому пища не до конца расщепляется, особенно жиры и протеины. Наряду с этим, у ребёнка может отмечаться слишком густой кал со специфическим запахом. Приблизительно 90% детей испытывают такую проблему на первом году жизни; 59% подвергаются такому испытанию на протяжении детства. Отсутствие полноценного питания у младенцев и детей постарше ведёт к отставанию в росте и в развитии. Для людей всех возрастов, страдающих муковисцидозом, характерна нездравая потеря веса и сложности с прибавлением киллограмов. Желудочно-пищеводный рефлюкс, которому в особенности подвержены люди с муковисцидозом, иногда может усугублять болезни лёгких.

Муковисцидоз и инсулин

Кроме производства ферментов, поджелудочная железа также отвечает за выработку инсулина, гормона, контролирующего уровень сахара в крови. Со временем аномальный барьер из ферментов начинает разрушать ткани поджелудочной железы. Это приостанавливает, и, в конце концов, препятствует выработке инсулина, что и провоцирует диабет.

Другие проблемы

• Муковисцидоз оказывает также влияние на желудочный тракт и печень следующим образом:
• Слишком большие испражнения вызывают расстройства, опухание и непроходимость кишечника, что приводит к серьёзным проблемам со стулом; провоцируют рвоту, выпячивание нижней части толстой кишки из ануса, а также коллапс кишечника.
• Поражение жёлчных протоков, которе приводит к цирозу печени.
• У 10% больных муковисцидозом в детстве или юности развивается периферическая непроходимость кишечника. Это закупорка тонкой кишки, которая вызывает боль в животе, спазмы и запор.
• Панкреатит – это воспаление поджелудочной железы, которое возникает когда слизь блокирует трубку (ход), ведущую от поджелудочной железы к началу тонкой кишки (двенадцатиперстная кишка).

Поражение потовых желез

Муковисцидоз может вызывать понижение уровня соли в организме, что приводит к возникновению незначительных и серьёзных поражений органов. Потовые железы охлаждают тело, обеспечивая выделение пота из нижних слоёв кожи к её поверхности. Натрий и хлор помогают транспортировать воду к верхнему слою кожи, где они повторно впитываются в организм. В результате испарения воды, температура снижается, и происходит охлаждение тела. У людей с муковисцидозом соль поднимается к поверхности кожи вместе с водой и повторно уже не впитывается. Именно поэтому кожа ребёнка с таким заболеванием становится солёной.

Родители замечают это, когда целуют малыша. У таких больных запас соли быстро исчерпывается, и охлаждение организма уже не происходит. Особенно это характерно для жаркой погоды, когда человек усиленно занят делом, либо же если у него лихорадка. Как только уровень соли начинает стремительно понижаться, человек быстро утомляется, испытывает постоянную усталость, его начинает лихорадить, мышцы судорожно сокращаются, болит живот, открывается рвота, появляется гипогидротация и возможен тепловой удар. Чтобы предотвратить проявление всех вышеперечисленных симптомов, такому пациенту необходимо постоянно следить за уровнем соли в организме и гидратацией организма в целом.

Поражение половой системы

Муковисцидоз может вызывать у мужчин отклонение в функционировании семявыносящего протока, который отвечает за перенос спермы. Этот канал может быть заблокирован слизью. В таком случае сперма будет вырабатываться, однако, не сможет выходить во время семяизвержения. А это, в свою очередь, ведёт к бесплодию.

Хотя муковисцидоз и не поражает репродуктивную систему женщины, чрезмерное образование густой слизи препятствует нормальному оплодотворению яйцеклетки. Однако, большинству женщин с таким заболеванием всё-таки удаётся забеременеть. Только прежде чем решаться на такой шаг необходимо проконсультироваться с врачём по поводу возможного риска и других особенностей, которые могут быть вызваны состоянием женщины. Большинство пациенток с таким диагнозом успешно вынашивают беременность, просто они нуждаются в более тщательном наблюдении за усвоением питательных веществ и работой лёгких.

Если у вас муковисцидоз и вы собираетесь забеременеть, необходимо открыто поговорить об этом со своим лечащим врачём. Вы можете попросить провести генетические тесты вас и партнёра, чтобы более точно выявить риск рождения ребёнка с таким же заболеванием.

Поражение костной системы (скелета)

У большинства людей, страдающих муковисцидозом проявляется низкая минеральная плотность костной ткани, так как нарушена абсорбация витамина D и кальция, что препятствует развитию здоровой и крепкой кости. Это может вызывать повышенную опасность переломов, остеогенез (изменение размера костей) и пористость костей. Такие проблемы проявляются, как правило, в более зрелом возрасте.

Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия поможет проверить плотность и крепость кости. Пациенты с таким диагнозом, достигшие 18 лет, должны обязательно регулярно проходить такой тест. Если же у вас выявлена уже хроническая нехватка витанима D, плохая усваиваемость питательных веществ и предрасположенность к переломам, вам может потребоваться проведение такого обследования гораздо раньше. Это также может понадобиться в случае, если вы часто принимаете преднизон. Чтобы избежать вышеперечисленных проблем в этой области необходимо проводить поменьше времени на солнце, делать небольшие физические нагрузки, принимать витамины и обеспечивать себе калорийное питание.

Кроме этого, муковмсцидоз становится причиной временного опухания и боли в суставах (артралгия или артрит ). Обычно такое состояние длится чуть больше недели, а боль можно контролировать с помощью средств нестероидной противовоспалительной терапии, на пример, ибупрофена.

Остеогенез (изменение размера костей)

Это заболеванеи непосредственно связано с уровнем минеральной плотности костной ткани, который ниже обычного, однако ещё не достиг отметки, характерной для диагностирования пористости костей. Минеральная плотность костной ткани - это показатель количества минералов в кости, который указывает насколько прочен скелет.

В процессе естественного развития, с взрослением, наша костная система становится более уязвимой. После 30-ти лет остиоциты (клетки, формирующие костную ткань) начинают резорбироваться быстрее, чем новые успевают развиваться, чтобы их заменить. Это ведёт к тому, что кость утрачивает минеральную наполняемость, массивность. Её структура становится более хрупкой, и увеличивается риск перелома.

Как мужчины так и женщины подвержены остеогенезу, если их уровень минеральной плотности костной ткани к 30-ти годам значительно снижен. Женщины даже больше к этому предрасположены, так как у них допустимый предел уровеня минеральной плотности костной ткани ниже, и процесс снижения массивности скелета ускоряется при гормональном перепаде во время менопаузы. Предупреждение и лечение остеогенеза включает регулярные физические нагрузки, диету на основе приёма пищи, обогащённой питательными веществами (а также приём витамина D и кальция). Кроме этого, желательно бросить вредные привычки: курение и злоупотребление алкоголем.

Пористость костей

Пористость костей - это прогрессирующее заболевание, которое приводит к тому, что кость становится хрупкой и лабильной (увеличивается угроза перелома). Как мужчины так и женщины предрасположены к такой болезни, если в детстве и юношеском возрасте (период когда происходит формирование скелета) они не достигли оптимального уровня минеральной плотности костной ткани.

Это заболевание напрямую связано с потерей костной массы в процессе старения организма и более характерно для женщин, которые вступают в период менопаузы. Недостаток кальция и фосфора в организме – двух основных элементов, необходимых для поддержания плотности и крепости костей, а также отсутствие витамина D, ведёт к ускоренному развитию пористости костей. Не следует также забывать о ведении активного образа жизни, что также полезно при вышеуказанном заболевании.

Предупреждение и лечение пористости костей включает диету обогащённую кальцием и витамином D, регулярные физические нагрузки, отказ от курения и злоупотребления алкоголем. Кроме этого, необходимо принимать лекарственные препараты, которые помогут снизить риск перелома кости и будут способствовать уплотнению её массы.

Постуральный дренаж

Постуральный дренаж - это комплекс упражнений, основанный на использовании позиций тела с целью выкачать слизь из лёгких, чтобы она поднялась через горло, и больной смог её откашлять. Такая процедура очищения всех частей лёгких от слизи особенно полезна для людей с хроническими заболеваниями лёгких, такими как муковисцидоз и хроническое обструктивное заболевание легких.

Откачивание слизи из лёгких помагает:

• Предотвратить попадание инфекции, которые могут вызвать ещё ряд серьёзных проблем.
• Разблокировать дыхательные пути и улучшить дыхательную функцию.
• Улучшить качество жизни больного.
• Снизить риск возникновения серьёзных осложнений.