Наиболее распространённые вопросы при заболевании заячьей губы и/или расщеплённого нёба

Кто всё-таки предрасположен к появлению заячьей губы или расщеплённого нёба?

Частота возникновения заболевания заячьей губы или расщеплённого нёба зависит от национальности и пола. Азиаты и коренные американцы имеют самую высокую предрасположенность, в то время как афро-американцы – самую низкую. Заячья губа с/без расщеплённого нёба развивается у 1 из 750 детей. Расщеплённое нёбо проявляется примерно у 1 ребёнка из 2500. Заячья губа чаще фиксируется у мальчиков, чем у девочек.

Классификация заячьей губы

Формы и типы заячьей губы выделяют в зависимости от области поражения: односторонняя (задета одна половина губы) и двухсторонняя (задета полностью верхняя губа), а также полная форма (с проникновением в носовую полость) и частичная (без проникновения в носовую полость). К различным комбинационным формам заячьей губы относятся:

• Односторонняя частичная форма заячьей губы, которая поражает одну половину губы и не проникает в носовую полость.
• Односторонняя полная форма заячьей губы, которая поражает одну половину губы и проникает в носовую полость.
• Двухсторонняя частичная форма заячьей губы, которая поражает всю поверхность губы и не проникает в носовую полость.
• Двухсторонняя полная форма заячьей губы, которая поражает всю поверхность губы и проникает в носовую полость.
• Односторонняя заячья губа может вызывать смещение (опущение) ноздри над поражённой губой, а двухсторонняя влияет на развитие дефектов носа (более широкий или короткий нос, чем обычно).

На рисунке изображены два типа заячьей губы. Также вы можете ознакомиться с иллюстрацией расщеплённого нёба , которое часто развивается вместе с заячьей губой.

Связь между заячьей губой и расщеплённым нёбом

Заячья губа и расщеплённое нёбо – это врождённые пороки ротовой полости. Сочетание этих двух заболеваний является одним из наиболее типичных случаев. Хотя всё ещё проводятся исследования причин появления такого рода дефектов, можно назвать несколько типичных фаторов: мутация унаследованных или спорадичных генов, а также негативное влияние на плод действий матери во время беременности (на пример курение).

Эти врождённые пороки начинают формироваться на ранней стадии развития плода и могут возникать как по отдельности так и вместе.

Заячья губа представляет собой один или несколько сколов (щелей) в области верхней губы. Она проявляется как в виде небольшой ямки так и довольно большого углубления, которое может переходить в носовую полсть и поражать одну или обе ноздри. Заячья губа начинает развиваться на 6-8 недели беременности, когда структура верхней челюсти ещё не сформировалась, а верхняя губа не приняла окончательную форму. Иногда носовая полость, нёбо и верхние зубы тоже поражаются.

Расщеплённое нёбо (волчья пасть) – это расслоение нёбной поверхности в период плодного развития (обычно 7-12 неделя беременности), когда костная ткань ещё не полностью сформировалась. Тяжесть и тип волчьей пасти зависят от того, в какой части нёба образовалась щель и насколько поражены слои нёба. Лёгкая форма этого заболевания может быть на первый взгляд незаметна, потому что ткань прикрывает щель. Тяжёлая форма поражает все слои мягкого нёба, разрастается и переходит на твёрдое нёбо, а в последствии может охватить губу и нос. Иногда расщеплённое нёбо означает и деформацию носовой полости и/или разрушение носовой перегородки.

Заячья губа (не зависимо от того с расщеплённым нёбом или без) встречается чаще у мужской половины населения; заболевание расщеплённого нёба, однако, характерно больше для женщин. Причинам расщеплённое нёбо с/без заячьей губы называют также плодный алкогольный синдром или отклонения на хромосомном уровне (трисомия – наличие в клетке лишней хромосомы 13 и 18).

Количество операций, необходимых для коррекции различных типов заячьей губы

При принятии решения о типе и количестве хирургических вмешательств берутся во внимание такие аспекты: насколько повреждена губа, установлено ли заболевание расщеплённого нёба, есть ли какие-либо дефекты в области носа.

Хирургическое вмешательство для ребёнка только с заячьей губой (без волчьей пасти) включает:

• Одну операцию, если щель небольшая и поражает только одну сторону губы (односторонняя).
• Две операции, если щель односторонняя, но широкая. Первая операция на губе делается в кратчайшие сроки после обнаружения заболевания (обычно это период от нескольких дней до 6 недель после рождения). Вторая операция проводится когда ребёнку 2-3 месяца.
• Две операции, если щель поражает обе части губы (двухсторонняя). Каждая часть губы восстанавливается отдельно.

Выбор типа хирургического вмешательства для ребёнка с заячьей губой и/или другими видами дефектов зависит от сложности проблемы:

• Ребёнок с заячьей губой и дефектом носа обычно нуждается в двух операциях. Однако, многие врачи стараются сделать коррекцию губы и носа в ходе одной операции, так как считают, что это поможет уменьшить сложности в развитии речевых навыков в будущем. В то же время некоторые врачи предпочитают подождать пока ребёнку не исполнится 5-6 лет и лишь тогда проводить коррекцию носа. Они уверены, что это полезно, так как исключается опасность диспропорции, поскольку нос растёт медленнее, чем все остальные части лица.
• Ребёнку с заячьей губой и расщеплённым нёбом может потребоваться две и больше операций.
• Дополнительное хирургическое вмешательство возможно с целью коррекции неровности на линии улыбки (линия шеек передних зубов) или для удавения шрама после предыдущей операции. Время его проведения может откладываться до подросткового возраста.