Альдостерома | |
Кортикостерома | |
Кортикоэстрома | |
Андростерома | |
Феохромоцитома | |
Гормонально-неактивные опухоли |
1 | Обзор и факты |
2 | Симптомы рака |
3 | Диагностика рака |
4 | Лечение рака |
5 | Рак и питание |
Кортикостерома - гормонально-активная опухоль, развивающаяся из пучковой зоны коры надпочечников. Избыточная продукция кортизола опухолью приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма - синдрома Иценко-Кушинга. Различают следующие формы тотального эндогенного гиперкортицизма:
Выделяют доброкачественные кортикостеромы (аденомы), составляющие более 50 % наблюдений, и злокачественные кортикостеромы (кортикобластомы, аденокарциномы). Чем меньшеразмер опухоли и больше возраст больного, тем более вероятен ее доброкачественный характер. Кортикостерома является наиболее частой опухолью коркового вещества надпочечников.
Патогенез заболевания обусловлен избыточной длительной продукцией опухолью глюкокортикоидов, в меньшей степени - минералокортикоидов и андрогенов и особенностями биологических эффектов гормонов на тканевом уровне. Клиническая картина и диагностика.
Клиническая картина весьма характерна и проявляется развивающимся симптомокомплексом гиперкортицизма. Изменения выявляют практически во всех органах и системах. Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центрипетальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную гипертензию (90-100 %), головную боль, повышенную мышечную слабость и быструю утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе, или стероидный диабет, - 40-90 %) и половой функции (дисменорея, аменорея). Обращают внимание на синюшно-багровые полосы растяжения (стрии) на коже живота, молочных желез и внутренних поверхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. У женщин отмечают явления вирилизма - гирсутизм, барифонию, гипертрофию клитора, у мужчин - признаки демаскулинизации - снижение потенции, гипоплазию яичек, гинекомастию. Развивающийся у большинства пациентов остеопороз может являться причиной компрессионных переломов тел позвонков. У 25-30 % пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия).
Довольно яркие клинические проявления гиперкортицизма, сочетаю¬щиеся с повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой, свидетельствуют о наличии синдрома Иценко-Кушинга.
Для дифференциальной диагностики кортикостеромы, болезни Иценко-Кушинга и эктопированного АКТГ-синдрома используют большую дексаметазоновую пробу (большая проба Лиддла), определяют уровень АКТГ. При наличии кортикостеромы прием дексаметазона (8 мг внутрь в 24 ч) не приводит к снижению уровня кортизола крови (забор проводят на следующий день в 8 ч утра). Повышенный уровень АКТГ свидетельствует о вероятном АКТГ-эктопическом синдроме.
Топическая диагностика кортикостеромы основывается на применении полипозиционного УЗИ, КТ и МРТ , чувствительность которых достигает 90-98 %. Возможно использование сцинтиграфии надпочечников с 1311-19-холестеролом.
Лечение. Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще используют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. При злокачественной опухоли после операции назначают хлодитан.
Высокая вероятность развития в раннем послеоперационном периоде острой надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией контралатерального надпочечника, требует применения своевременной (профилактической) и адекватной заместительной терапии.
Прогноз при доброкачественных кортикостеромах благоприятный; в случаях злокачественных опухолей, как правило, неблагоприятный.