Нейробластома - Обзор

Нейробластома – это заболевание, при котором злокачественные (опухолевые) клетки образуются в нервной ткани надпочечников, шеи, грудной клетки или в спинном мозге.

Часто нейробластома развивается в нервной ткани надпочечников. В организме человека есть два надпочечника, которые расположены на верхних полюсах обеих почек в забрюшинном пространстве. Надпочечники синтезируют важные гормоны, помогающие контролировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень сахара крови и реакцию организма на стрессовые ситуации. Также нейробластома может развиваться в грудной клетке, в нервной ткани в области шеи и позвоночника или спинном мозге.

Чаще всего нейробластома развивается в раннем детском возрасте, обычно у детей в возрасте до 5 лет. Иногда опухоль формируется еще до рождения ребенка, но диагностируется уже после рождения, когда начинает расти и обуславливает развитие клинических симптомов. В редких случаях нейробластому удается обнаружить до рождения ребенка с помощью ультразвукового исследования плода.

Перед тем, как диагноз нейробластома установлен, уже, как правило, существуют метастазы (распространение) опухоли, чаще всего в лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень и кожу.

(Для получения более подробной информации смотрите раздел Скрининг Нейробластомы).

К возможным симптомам нейробластомы относятся боль в костях и припухлость в области живота, шеи и грудной клетки.

Наиболее частые симптоми нейробластомы обычно вызваны сдавливанием опухоли окружающих ее тканей или при поражении опухолью костей. Эти и другие симптомы могут быть вызваны как нейробластомой, так и другими заболеваниями. Поэтому, при появлении каких-либо из ниже перечисленных симптомов, следует обязательно проконсультироваться с врачом:

• Опухоль в области живота, шеи или грудной клеткию
• Припухлость глаз.
• Черные круги под глазами («черные глаза»).
• Боль в костях.
• Увеличенный в размерах желудок или трудности при дыхании у новорожденных.
• Болезненность, голубоватые опухолеподобные образования под кожей у новорожденных.
• Слабость или паралич (отсутствие движения в какой-либо части тела).

К менее характерным симптомам относятся:

• Лихорадка.
• Одышка.
• Чувство усталости.
• Кровоточивость даже при незначительных травмах.
• Петехии (плоские кровоизлияния под кожей, вызванные кровотечением, размером с булавочную головку, в результате кровотечения).
• Повышенное артериальное давление.
• Водянистая диарея тяжелой степени.
• Судорожные движения в мышцах.
• Бесконтрольные движения глаз.
• Отеки ног, лодыжек, стоп и мошенки.

Для установления диагноза нейробластома используются различные методы исследования тканей и жидкостей организма.

Могут применяться следующие диагностические тесты и процедуры:

• Осмотр пациента для определения общего состояния больного, наличия у него признаков заболевания (любые признаки и симптомы, не встречающиеся у здорового человека). Также необходимо внимательно расспросить пациента о его образе жизни, вредных привычках, перенесенных ранее заболеваниях, проводимом лечение.
• Анализ суточной мочи: данное исследование заключается в определении в моче определенных веществ. Отклонения концентраций (выше или ниже нормальных значений) может быть признаком нарушения работы органа или ткани, где эти вещества вырабатываются. Повышенные концентрации таких веществ, как homovanillic acid (HMA) and vanillyl mandelic acid (VMA) могут быть признаками нейробластомы.
• Биохимический анализ крови: при лабораторном исследовании крови определяют содержание в ней определенных веществ, например, гормонов, синтезируемых определенными органами и тканями организма. Отклонения концентраций (выше или ниже нормальных значений) может быть признаком нарушения работы органа или ткани, где эти вещества вырабатываются. Повышенные концентрации допамина и норэпинефрина могут свидетельствовать в пользу нейробластомы.
• Цитогенетический анализ: процедура, при которой клетки образца крови и костного мозга изучают под микроскопом на предмет определенных изменений в хромосомах.

• Биопсия и аспирация костного мозга: толстая полая игла водится в подвздошную кость или грудину для получения образца костного мозга, крови и небольшого столбика костной ткани. Клинический патолог изучает полученный материал под микроскопом на предмет наличия в нем патологических клеток.
• Биопсия: исследование врачом-патологом клеток или кусочка удаленной ткани под микроскопом на предмет наличия в них опухолевого процесса.
• Рентгенография. Рентгеновские лучи – это поток высокочастотного излучения. При прохождении данных лучей сквозь тело человека на специальной пленке получается соответствующее изображение внутренних органов и тканей.

• КТ-сканирование: выполняют серию подробных снимков внутренних органов и тканей организма под разными углами. Изображения выводятся на компьютер, соединенный с рентгеновским аппаратом. Возможно также внутривенное введение контрастного вещества или принятие его внутрь для усиления четкости изображения тканей. Данную процедуру называют компьютерной томографией, компьютеризированной томографией или компьютерной осевой томографией.

• Неврологический статус: серия вопросов и тестов с помощью которых проверяют головной и спинной мозг, функции нервной системы. Врач определяет психическое состояние пациента, координацию, возможность нормально ходить, тонус мышечной системы, обоняние и рефлексы. Этот комплекс мероприятий также называют неврологическим обследованием.
• Ультразвуковое исследование: при ультразвуковом исследовании высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних органов и тканей, таких как яички и возникает эхо-сигнал. Эхо-сигналы создают картину тканей и органов организма, которую называют сонограммой. Полученное изображение можно распечатать и позже оценить повторно в динамике.
• Иммуногистохимическое исследование: лабораторное исследование при котором специальные окрашенные антитела или антитела, меченные радиоизотопом, добавляют в ткань опухоли. Меченные антитела соединяются с соответствующими антигенами. Данное исследование проводят чтобы отличить различные виды рака.

.
Определенные факторы влияют на прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения.

Прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения зависит от следующих факторов:

• Возраст ребенка в момент установления диагноза.
• Стадия заболевания.
• Степень распространенности в организме.
• Гистологическое строение опухоли (форма, функция и структура опухолевых клеток).

Прогноз и выбор метода лечения нейробластомы также зависит от биологических особенностей опухоли, а именно:

• Характерные черты опухолевых клеток.
• Насколько опухолевые клетки отличаются от нормальных клеток.
• Скорость роста опухолевых клеток.
• Число хромосом в злокачественных клетках.
• Число копий N-myc гена.

В зависимости от этих факторов и биологических особенностей опухоли можно определить благоприятный или неблагоприятный прогноз.