Слуховой анализатор, его сенсорные и гностические расстройства

Слуховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки, слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеарные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхней оливы, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние, первичное 41-е поле коры височных долей. Благодаря качественной специфике, внутри слуховой системы выделяют две самостоятельных подсистемы - речевой и неречевой слух, имеющие общие подкорковые механизмы, но разнесенные по различным областям коры левого и правого полушария. Речевой слух в свою очередь не является однородным и включает в себя слух фонематический, обеспечивающий способность различать смыслообразующие звуки данного языка и интонационный, специфичный для каждого национального языка (или местных говоров) и имеющий много общего с музыкальным слухом. Поражения кортиева органа (воспаление, травма) нарушают нормальное восприятие громкости звуков вплоть до ощущения боли, либо приводят к потере слуха в конкретном звуковысотном диапазоне. Иногда звуки вообще не воспринимаются. Для дифференциальной диагностики поражений кортиева органа или среднего уха (по функциям - звукопроводящей системы) необходимо иметь в виду, что звуковой раздражитель достигает рецепторного аппарата двумя путями - воздушным, через слуховой проход, и благодаря колебаниям тканей, принимающих участие в звукопроведении и вызывающих резонанс костных оболочек кортиева органа.

Слуховой нерв состоит из волокон, проводящих звуковые и вестибулярные раздражения. При его заболевании появляются ощущения шороха, писка, скрежета и других непредметных звуков (слуховые обманы), к которым у больного есть соответствующая критика. Одновременно они могут сопровождаться головокружениями. Перерезка слухового нерва приводит к глухоте, а частичное повреждение - к потере соответствующим ухом слуха в определенном звуковысотном диапазоне. На уровне продолговатого мозга (кохлеарных ядер) происходит первый неполный перекрест путей слуховой системы, осуществляющийся на участке между кохлеарными ядрами и верхними оливами. Чтобы обеспечить точную локализацию звука в пространстве, слуховая система должна быть способна различать разницу в приходе акустических раздражителей порядка 10-20 мкс. Нервные сигналы, покинув внутреннее ухо, проходят очень короткое расстояние до верхних олив, где сравнивается информация, поступающая от обоих кортиевых органов. Предположительно именно верхние оливы приспособлены для выполнения функции бинауральной локализации. Эта область отвечает за безусловные рефлексы, в которых принимают участие звуковые ощущения - рефлекторные движения глаз в ответ на звук и старт-рефлексы на опасный звук. Слух как таковой при патологии данной области не нарушается.

Мозжечок собирает проприоцептивную афферентацию, в которой слуховые раздражители, проходящие через продолговатый мозг, выполняют роль дополнительной информации для удержания равновесия. В нижних буграх четверохолмия происходит очередной неполный перекрест слуховых волокон, что позволяет, помимо верхних олив, этому уровню слуховой системы участвовать в организации акустической «объемности», то есть оценивать удаленность и пространственное расположение источника звука. Нарушения бинаурального слуха - типичная патология со стороны нижних бугров четверохолмия. Часть волокон слухового пути, заканчивающихся в районе сильвиева водопровода, обеспечивают защитные рефлекторные реакции на слуховые раздражители необычной силы. В разных участках МКТ представлены разные фрагменты акустической тон-шкалы. Нарушения работы слухового анализатора при поражении МКТ недостаточно хорошо изучены. Возникшая локальная патология приводит к снижению способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения. При эффектах раздражения таламической области возможно появление слуховых галлюцинаций, которые в отличие от слуховых обманов содержат бытовые предметные звуки, голоса, музыкальные звуки и другие имеющие смысл акустические образы. При поражении слухового сияния отмечается ослабление способности воспринимать акустические раздражители противоположным ухом. 41-е поле височной коры организовано по топическому принципу таким образом, что в различных его участках представлены разные по высоте звуки. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация из-за многочисленных перекрестов слуховых путей поступает одновременно в оба полушария. Однако поражения этого уровня связаны с невозможностью восприятия коротких звуков, что характерно для патологии как левого, так и правого полушария.

Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях - самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том, что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти - неспособность запомнить несколько акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению - услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое нарушение неречевого слуха, как амузия - нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, а также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорной амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) - о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль. Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передне-средних отделов правой височной области, а моторной - задних отделов второй лобной извилины. Аритмия - при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационных компонентов речи - больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, не способны определить - принадлежит ли она мужчине или женщине. Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных компонентов и абстрагированием от несущественных.