Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница)

Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница) - форма крапивницы, при которой отек распространяется на дерму или подкожный слой. Описан Н. Quincke в 1882 г.

Одна из форм крапивницы, соответственно имеет сходные патофизиологические механизмы развития, может быть как аллергического, так и псевдоаллергического характера. В 45 % случаев отмечается сочетание отека Квинке с крапивницей. Отек имеет различную локализацию (подошвы стоп и ладони рук, голова и шея, половые органы), симметрия необязательна. При длительно сохраняющемся отеке возможны нарушение микроциркуляции и лимфостаз. В очень редких случаях отек развивается в области серозных мозговых оболочек с неврологическими проявлениями, головокружением, тошнотой.

При отеке в полости рта или его распространении на мягкое нёбо и гортань может возникнуть опасность асфиксии. Пациенты вначале отмечают осиплость голоса, затруднение глотания. Возникают кашель и затрудненное дыхание, появляются шумное дыхание, одышка и цианоз. При отсутствии интенсивной терапии наступает асфиксия.

При отеке слизистой оболочки ЖКТ отмечается абдоминальный синдром - боль, тошнота, рвота, усиление перистальтики, диарея, положительный симптом Щеткина-Блюмберга. В анализах кала - эозинофилия. При отеке половых органов отмечается симптоматика воспаления данной локализации.

Особую форму отека Квинке представляет так называемый наследственный ангионевротический отек. Причиной наследственного ангионевротического отека нередко являются травма, механическое воздействие, хирургическая операция или инвазивный метод обследования. Возникающий отек достаточно плотный, не оставляет ямок при надавливании, не сопровождается зудом. Чаще всего возникает в местах с рыхлой подкожной клетчаткой.

Этиологический фактор наследственного ангионевротического отека - генетический дефект компонента системы комплемента - С₁-ингибитора. Нормальные концентрации С₁-ингибитора в сыворотке составляют 18-22 мг/л. При дефиците С₁-ингибитора повышается активность системы комплемента, а также продукция брадикинина. Выделяют 3 основных клинически неотличимых типа заболевания: дефицит С₁-ингибитора (85 %), неактивность ингибитора при его нормальном уровне, структурно измененный ингибитор, уровень которого увеличен в 3-4 раза. Описаны также случаи наследственного ангионевротического отека при появлении антител к С₁-ингибитору. Изредка дефицит ингибитора может быть приобретенным - при аутоиммунных заболеваниях, злокачественных опухолях и т.д.

Дифференциальный диагноз проводят с отеками другого происхождения, возникающими при болезнях почек, сердечно-сосудистой и эндокринной систем, синдромом Мелькерссона-Розенталя.