Online Тесты

  • Выявление способностей ребенка (вопросов: 10)

    Данный тест рассчитан на детей в возрасте 10-12 лет, он позволяет выявить способности ребенка к тем или иным областям знаний. Тест состоит из двух блоков: первый - для взрослых, второй - для детей...


Лечение амилоидоза печени


Причины возникновения амилоидоза печени

Амилоидоз - это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка амилоида, имеющего различную структуру и вызывающего нарушение функции различных органов. Белок представляет собой гомогенное, аморфное, желеподобное вещество, окрашивающееся кислыми красителями. Все мономерные белки, образующие амилоид, имеют Р-складчатую структуру, обусловливающую характерные свойства амилоидоза:

  • связывание красителя конго красного,
  • устойчивость к протеолизу,
  • нерастворимость в физиологических условиях.

Большинство отложений амилоида содержит плазменный компонент, образующийся за счет белков острой фазы, циркулирующих в крови.

Установлена связь этих белков с различными клиническими синдромами и специфическими заболеваниями. Различают системные и локализованные амилоидозы. В основу разделения амилоидоза были положены открытые амилоидные белки и связанные с ними клинические синдромы и заболевания. Печень может поражаться при системном амилоидозе AL и АА.

амилоидоз печениAL-амилоидоз - наиболее распространенная форма системного амилоидоза, в 80% случаев связанная с идиопатическим амилоидозом и в 20% с множественной миеломой. Синтез фибрилл AL-амилоидоза из предшественников происходит вероятнее всего в макрофагах, хотя нельзя исключить плазматические и миелоидные клетки. В амилоидогенезе важное значение имеет снижение иммунологической толерантности к основному белку амилоида и клеточного иммунитета. AL-амилоидоз выделяется в 6-м, 7-м десятилетии жизни и только у 1% пациентов моложе 40 лет. Наиболее частые клинические симптомы: слабость, утомляемость, потеря массы тела. Увеличение печени выявляется в 1/3 наблюдений, однако спленомегалия имеет место лишь в 5% наблюдений. Макроглоссия отмечается у 10% больных. На шее, лице, глазах выявляется геморрагическая пурпура. Геморрагии (петехии, пурпура) связаны с незначительным повреждением кожи вследствие повышенной ломкости сосудов. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование.

При АА-амилоидозе поражаются в основном печень, селезенка, почки, реже - желудочно-кишечный тракт; сердце затрагивается реже, чем при AL-амилоидозе, а вовлечения периферических нервов вообще не наблюдается. Интересно отметить, что поражение почек может происходить медленно с прогрессированием протеинурии в нефротический синдром и продолжаться в течение 5-10 лет до финальной стадии. Интересно отметить также, что АА-амилоид может разрушаться, резорбироваться in vivo. Это проявляется уменьшением размеров увеличенной печени или селезенки, а также уменьшением протеинурии при отсутствии соответствующей терапии вызвавшего амилоидоз заболевания.

Самый частый синдром поражения печени при амилоидозе - гепатоспленомегалия, наблюдающаяся в 32-100% случаев. Печень гладкая, безболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, выражена нерезко. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Причиной холестаза при амилоидозе печени является массивное отложение амилоида, нарушающего ток желчи в каналикулах и мелких желчных протоках (дуктулах).

В клинической картине преобладают симптомы билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, светлом стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Портальная гипертензия внутрипеченочного типа выявляется редко и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. К "малым" клиническим симптомам амилоидоза относят сухую, бледную, "фарфоровую" кожу, макроглоссию.



Как лечить амилоидоз печени?

Лечение амилоидоза печени определяется результатами диагностики и клиническими проявлениями дефекта. Терапия AL-амилоидоза малоэффективна. Лишь 10-20% пациентов отвечают на химиотерапию миеломной болезни. Назначают мелфалан и преднизолон. Продолжительность приема каждого препарата составляет 7 дней, повторные курсы проводятся каждые 6 недель. Препараты применяют всем больным, даже при отсутствии клинического эффекта, потому что такое лечение приводит к уменьшению отложений амилоида. Лечение этими препаратами имеет преимущества перед колхицином, в частности в проспективных исследованиях показана большая выживаемость при назначении мелфалана с преднизолоном, чем при применении колхицина.

Для профилактики и лечения АА-амилоидоза у больных со средиземноморской лихорадкой успешно используются низкие дозы колхицина, что приводит к резкому уменьшению амилоидных отложений. Амилоидоз при туберкулезе и воспалительных неинфекционных заболеваниях лечат с применением очень больших доз колхицина.

Лечение ATTR-амилоидоза не разработано. Результаты трансплантации печени еще не опубликованы.



С какими заболеваниями может быть связано

AL-амилоидоз протекает с вовлечением сердца, печени, селезенки, языка, периферических нервов, желудочно-кишечного тракта, подкожного жирового слоя, кожи, легких. Системные проявления:

Могут поражаться легкие и желудочно-кишечный тракт, однако в большинстве случаев этот процесс протекает бессимптомно.

К инфекционным заболеваниям, вызывающим АА-амилоидоз, относятся туберкулез, бронхоэктатическая болезнь; к неинфекционным воспалительным заболеваниям - ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, болезнь Крона, а также семейная средиземноморская лихорадка.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного AL-амилоидоза.



Лечение амилоидоза печени в домашних условиях

Средняя продолжительность жизни в группе с AL-амилоидозом составляет 13 месяцев, до 7% оценивается доля больных, проживающих 5 лет и более и только у 1% наблюдавшихся продолжительность жизни достигает 10 лет.

При АА-амилоидозе прогноз зависит от причины заболевания и степени вовлечения почек. 90% больных с амилоидозом, развившимся при инфекционных заболеваниях, погибают в течение 2 лет с момента установления диагноза вследствие токсемии, обусловленной хронической инфекцией.

У небольшой части больных, проживших достаточно долго, причиной смерти являются вторично-сморщенные амилоидные почки. Причиной внезапной смерти часто служит аритмия. Смерть может наступить вследствие желудочно-кишечных кровотечений, дыхательной недостаточности, резистентной к терапии сердечной недостаточности и суперинфекции. Больные практически никогда не умирают от печеночной недостаточности.



Какими препаратами лечить амилоидоз печени?

Применение лекарственных препаратов при амилоидозе печени должно проводиться под руководством компетентного медика. Среди основных препаратов выделяют:

  • мелфалан - в дозе 0,15 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 2 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы - каждые 6 недель;
  • преднизолон - в дозе 0,8 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 4 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы - каждые 6 недель;
  • колхицин - 0,6 мг 1-2 раза в день, для профилактики осложнений.

Дополнительно могут использоваться и антибиотики, и прочие категории лекарств для лечения проявлений амилоидоза.



Лечение амилоидоза печени народными методами

Лечение амилоидоза печени народными средствами не должно применяться, во всяком случае в качестве самостоятельного лечения патологии. Отложение амилоидного белка в различных органах человеческого организма сложно корректируется и фармацевтическими препаратами, фитопрепараты и растительные экстракты и вовсе не способны повлиять на механизм развития нарушения.



Лечение амилоидоза печени во время беременности

Амилоидоз печени в большей степени склонен развиваться в организме по достижению им зрелого возраста, когда репродуктивная функция женщины угасает. Амилоидоз печени в возрасте до 40 лет составляет 1% от общего числа зарегистрированных случаев.

Если же заболевание все-таки было диагностировано в период беременности, женщине назначается поддерживающая терапия, а этиотропное лечение проводится после разрешения беременности.



К каким докторам обращаться, если у Вас амилоидоз печени

Амилоидоз печени может быть заподозрен при наличии наиболее характерных симптомов, присущих амилоидозу. Лабораторное исследование позволяет выявить характерные белковые сдвиги, иммунные нарушения, повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Другие функциональные пробы мало изменены.

Ультразвуковое исследование выявляет увеличение печени и селезенки, их диффузные изменения, а гипоэхогенные участки, обусловленные отложением амилоида, заставляют исключать объемный процесс. Сканирование часто выявляет множественные дефекты, напоминающие метастазы.

Компьютерная томография самостоятельного значения в диагностике амилоидоза не имеет.

Достоверная диагностика амилоидоза основывается на гистологическом анализе. Наиболее простой и безопасной является аспирационная биопсия подкожного жирового слоя в абдоминальной области или ректальная биопсия, которая позволяет диагностировать амилоидоз в 50-75% наблюдений. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.

Гистологически амилоид обнаруживается в виде бесструктурных гомогенных эозинофильных масс по ходу ретикулярной стромы, в стенках сосудов и желчных протоков и в портальных трактах. При выраженном амилоидозе печени амилоид откладывается по всей дольке, сдавливая печеночные пластинки; гепатоциты подвергаются атрофии. Амилоид хорошо окрашивается конго красным и в поляризованном свете дает картину дихроизма - коричневато-красная окраска становится зеленоватой. Наиболее избирательно выявляется амилоид при окраске тиофлавином.

Модифицированная окраска перманганатом калия позволяет достаточно точно дифференцировать амилоид типа АА от типа AL. При типе АА предварительная обработка перманганатом, за которой следует стандартное окрашивание конго красным, выявляют специфическое зеленое двойное лучепреломление, так как ткань перманганатчувствительна. При AL- и ATTR-амилоиде получают отрицательные результаты, так как эти типы амилоида перманганатрезистентны.



Лечение других заболеваний на букву - а

Лечение абсцесса легкого
Лечение абсцесса мозга
Лечение абсцесса печени
Лечение абсцесса селезенки
Лечение абузусной головной боли
Лечение аденомы гипофиза
Лечение аднексита
Лечение акромегалии
Лечение алкоголизма
Лечение алкогольного гепатита
Лечение алкогольной болезни печени
Лечение аллергического дерматита
Лечение алопеции
Лечение альвеолита
Лечение амебиаза
Лечение амилоидоза почек
Лечение ангины
Лечение аневризмы
Лечение анкилозирующего спондилоартрита
Лечение анурии
Лечение аплазии почки
Лечение апластической анемии
Лечение апоплексии яичника
Лечение аппендицита
Лечение артроза коленного сустава (гонартроза)
Лечение аскаридоза
Лечение асцита
Лечение ателектаза легкого
Лечение атеросклероза
Лечение атипичной пневмонии
Лечение аутоиммунного гепатита


Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.