Online Тесты

  • Есть ли у вашего ребенка творческий потенциал? (вопросов: 8)

    Данный тест предназначен для родителей детей в возрасте 3-5 лет. Он помогает выявить творческий потенциал, проанализировать стремление ребенка к творчеству, выявить его способности...


Лечение гемохроматоза


Причины возникновения гемохроматоза

Гемохроматоз впервые был описан как симптомокомплекс, характеризующийся сахарным диабетом, пигментацией кожи, циррозом печени, что развиваются в связи с накоплением железа в организме. Сам термин введен для отображения необычной окраски кожи и органов вследствие отложения в них пигментов кровяного происхождения. Современная концепция гемохроматоза включает многообразные заболевания, которые имеют в основе цирроз или фиброз печени с повышенным отложением железа. Установлено, что, хотя железо вначале накапливается в паренхиматозных клетках печени, оно может откладываться и в других органах, включая поджелудочную железу, сердце, суставы, гипофиз.

Имеются убедительные доказательства того, что отложение железа в гепатоцитах токсично, в то время как повышенное отложение железа в зрелых ретикулоэндотелиоцитах вполне доброкачественно.

Классификация нарушений обмена железа и связанных с ними заболеваний и синдромов:

  • преимущественное накопление железа в паренхиматозных клетках
    • идиопатичсский (наследственный) гемохроматоз;
    • поражения печени при анемиях, характеризующихся:
      • неэффективным эритропоэзом (талассемия, пиридоксинчувствительная анемия);
      • гемолизом (наследственный сфероцитоз, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
      • недостаточностью фолиевой кислоты и витамина В12.
    • цирроз печени с вторичным накоплением железа:
      • алкогольный цирроз;
      • состояние после портосистемного шунтирования.
    • заболевания печени, связанные с поступлением больших количеств железа:
      • диета;
      • длительное употребление железосодержащих препаратов.
  • преимущественное накопление железа в ретикулоэндотелиальных клетках:
    • заболевания печени, связанные с массивными переливаниями крови;
    • заболевания печени у больных, леченных хроническим гемодиализом.

Содержание железа в организме взрослого человека составляет от 4 до 5 грамм:

  • более половины этого количества находится в гемоглобине;
  • 15 % - в скелетных мышцах как железо, не включенное в гем;
  • 35 % - депонировано в печени, селезенке, костном мозге.

Печень является основным органом-депо, содержащим в норме до 500 мг железа. При нормальном обмене железо, откладывающееся в гепатоцитах в форме ферритина, в реакции Перлса не выявляется. Здоровый человек теряет около 1 мг железа в сутки, а женщины во время менструации еще 15-20 мг в месяц. Наибольшие потери железа (около 70 %) происходят через желудочно-кишечный тракт, остальное железо теряется с мочой и через кожу.

Нормальная диета содержит 10-11 мг железа, из них лишь 1-2 мг усваивается, при железодефицитной анемии поглощение железа повышается до 3 г/сут. Больные с ге- мохроматозом продолжают адсорбировать повышенные порции железа. Избыточное отложение железа в тканях, прежде всего в паренхиматозных клетках и звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, происходит в форме пигмента гемосидерина. Он коричнево-желтого цвета, зернистого строения, в норме в ткани печени он не определяется. При микроскопическом исследовании гемосидерин выявляют с помощью реакции Перлса в гепатоцитах перипортальных зон печеночных долек.

В клетках, загруженных пигментами, активность выражена слабо или отсутствует. Это свидетельствует об угасании жизнедеятельности пораженных клеток. Постепенно количество пигмента в гепатоцитах увеличивается, возникают их некрозы, присоединяется фиброз ткани печени. Гемосидерин появляется в эпителиальных клетках желчных протоков и канальцев, в соединительной ткани. Фиброзные прослойки рассекают паренхиму на небольшие фрагменты, в некоторых местах видны ложные дольки. В исходе процесса развивается картина преимущественно микронодулярного цирроза, который может переходить в макронодулярный.

гемохроматозНачало болезни постепенное, с неспецифическими проявлениями. На протяжении ряда лет преобладают жалобы на выраженную слабость, утомляемость, похудание, снижение половой функции у мужчин. Часто отмечается боль в правом подреберье, суставах в связи с хондрокальцинозом крупных суставов, сухость и атрофические изменения кожи, наблюдается атрофия яичек. Семейный скрининг и изучение показателей обмена железа способствовали в последнее десятилетие выявлению больных на бессимптомной стадии заболевания, без признаков цирроза печени и диабета, часто с наличием атропатий.

В развернутой стадии болезни гемохроматоз характеризуется классической триадой:

  • пигментацией кожи и слизистых оболочек,
  • циррозом печени,
  • сахарным диабетом.

Пигментация (меланодермия) - один из самых частых и ранних симптомов гемохроматоза, по данным разных авторов, наблюдается у 52-94% больных. Бронзовый или дымчатый колорит кожи больше заметен на открытых частях тела (лице, шее, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, на половых органах. Увеличение печени наблюдается почти у всех больных гемохроматозом. Консистенция печени плотная, поверхность гладкая, в ряде случаев печень болезненна при пальпации.

Спленомегалию выявляют у 25-50% больных.

Внепеченочные знаки встречаются редко.

Выраженные симптомы портальной гипертензии, асцит, печеночно-клеточная недостаточность развиваются в терминальной стадии.

Сахарный диабет наблюдается у 80% больных. Часто он инсулинзависимый, иногда отмечается инсулинорезистентность.



Как лечить гемохроматоз?

В лечении гемохроматозов показана полноценная диета, без продуктов, содержащих железо. Используют кровопускания, способствующие удалению железа из организма. Их проводят 1 раз в неделю по 500 мл под контролем самочувствия больного, картины красной крови, показателей обмена железа и желательно повторных биопсий печени. Кровопускания повторяют с недельными интервалами до развития умеренной анемии. Далее интервалы постепенно увеличивают до 3 месяцев, продолжая лечение до исчезновения избыточного депонирования железа в печени (уровень ферритина сыворотки менее 50 нг/мл). Таким образом можно добиться удаления из организма 10-13 г железа в первый год и до 25 г в течение двух лет лечения со значительным улучшением клинической симптоматики.

Удаление железа из организма приводит к улучшению самочувствия, уменьшению (исчезновению) пигментации, размеров печени, у ряда больных - к снижению потребности в инсулине. При идиопатическом и вторичном гемохроматозе применяют дефероксамин (десферал, дифферин). Препарат образует комплексное соединение с железом.

Одновременно проводят лечение цирроза, сахарного диабета, сердечной недостаточности.

Течение болезни длительное, особенно у пожилых людей, своевременно начатая терапия продлевает жизнь на несколько десятилетий. Выживаемость в течение 5 лет у леченых больных в 2-3 раза выше, чем у не леченых.



С какими заболеваниями может быть связано

Болезни, связанные с повышенным накоплением железа в печени, включают следующие критерии:

  • цирроз и фиброз печени с первоначальным преимущественным накоплением железа в паренхиматозных клетках, но также с наличием его в звездчатых ретикулоэнцотелиоцитах;
  • отложение железа в других органах, включая поджелудочную железу, сердце, гипофиз;
  • повышенное поглощение железа с последующей адсорбцией и накоплением.

Ряд исследователей относят в эту группу и пациентов на ранней стадии болезни, когда имеется отложение железа в паренхиматозных клетках печени, но отсутствуют признаки цирроза и фиброза, если эти лица принадлежат к семьям с наследственным нарушением обмена железа. Выделение и лечение больных на этой стадии могут иметь решающее значение для предупреждения осложнений гемохроматоза.

Характерной особенностью цирроза при гемохроматозе являются широкие перегородки из зрелой соединительной ткани, окружающие ложные дольки. Поджелудочная железа особенно изменяется при гемохроматозе. Помимо значительного отложения пигмента, в ней обнаруживают межуточное воспаление и фиброзные изменения, наступает атрофия островков поджелудочной железы. Изменения в селезенке схожи с выявляемыми при других формах цирроза. Отложение пигмента наблюдается в селезенке, миокарде, гипофизе, надпочечниках, щитовидной железе, околощитовидных железах, яичниках, синовиальной ткани суставов, коже.

Гипогенитализм проявляется снижением потенции, атрофией яичек, исчезновением волос на туловище, феминизацией, а у женщин - аменореей и бесплодием. Гипокортицизм вызывает резкую слабость, гипотонию. Кардиомиопатия сопровождается увеличением сердца, нарушениями ритма, постепенным развитием сердечной недостаточности, резистентной к лечению гликозидами.

Описаны также сочетания гемохроматоза с артропатией (25-50%), хондрокальцинозом (25-30%), остеопорозом с кальциурией, нервно-психическими расстройствами, туберкулезом, поздней кожной порфирией.

В клинической картине идиопатического гемохроматоза обычно преобладают симптомы поражения печени, значительно реже более ярко выражены симптомы сахарного диабета или поражения сердца.

Диабет редко осложняется ацидозом и комой.

Наиболее часто смерть наступает вследствие печеночной недостаточности, цирроз печени может вести к пищеводно-желудочным кровотечениям. Частота развития первичного рака печени с прогрессирующей кахексией колеблется от 6 до 42%. Ввиду этого важны контроль содержания альфа-фетопротеина, эхография печени. Другие причины летальных исходов - сердечная недостаточность, резистентная к лечению гликозидами, диабетическая кома, интеркуррентные заболевания.



Лечение гемохроматоза в домашних условиях

Человеку с гемохроматозом назначается соответствующее питание, из него должны быть исключены богатые железом продукты.

Прием медикаментов может проводиться в домашних условиях, однако осложнения гемохроматоза, равно как и процедура кровопускания являются поводом обращения за квалифицированной помощью в специализированное медицинское учреждение.

Санаторно-курортное лечение противопоказано.



Какими препаратами лечить гемохроматоз?

Примером медикаментозного лечения гемохроматоза может быть применение дефероксамина (десферал, дифферин) - по 10 мл 10% раствора внутримышечно или внутривенно капельно. Средняя продолжительность курса лечения составляет 20-40 дней.



Лечение гемохроматоза народными методами

Применение народных средств для снижения содержания железа не используется.



Лечение гемохроматоза во время беременности

Гемохроматоз и беременность - состояния, которым не рекомендуется сочетаться, однако и происходит это редко. Следует отметить, что в рамках профилактики чрезвычайно важен семейный скрининг. Все родственники больного первой степени родства должны быть обследованы: определены показатели обмена железа сыворотки. Как метод семейного отбора может быть использовано гепотипирование пробанда и его родственников.

Выбор терапевтических мероприятий по отношению к беременной женщине происходит в индивидуальном порядке при содействии компетентного медика.



К каким докторам обращаться, если у Вас гемохроматоз

Диагностика гемохроматоза основывается:

  • на множественных органных поражениях,
  • случаях заболевания у нескольких членов одной семьи,
  • повышенном содержании железа в сыворотке крови.

Диагноз становится очевидным в развернутой стадии болезни при сочетании цирроза и двух или более из перечисленных синдромов:

  • сахарный диабет,
  • кардиомиопатия,
  • гипогонадизм,
  • типичная кожная пигментация,
  • дегенеративная артропатия.

Диагностическими критериями служат лабораторные данные и исследование биоптата печени. Лабораторными критериями гемохроматоза служат показатели обмена железа:

  • гиперферремия, повышение насыщения железом транспортного белка - трансферрина (более 50% при норме 16-45%),
  • снижение железосвязывающей способности сыворотки,
  • резкое повышение уровня ферритина в сыворотке крови.

Полезную информацию дает компьютерная томография с контрастированием и магнитно-резонансная томография - при гемохроматозе отмечается увеличенная плотность печени.

Диагноз подтверждается выявлением в биоптате печени обильного отложения железа, дающего положительную реакцию Перлса. Следует подчеркнуть, что гистологическая картина не позволяет четко отграничить идиопатический гемохроматоз от заболеваний, протекающих с синдромом перегрузки железом. Это разграничение может проводиться только на основании количественного определения железа в ткани печени. Дифференцировать идиопатический гемохроматоз от заболеваний, связанных с повышенным поступлением больших количеств железа, анемий обычно не составляет больших трудностей. Алкогольные циррозы печени могут иметь симптоматику, сходную с идиопатическим гемохроматозом: пигментацию кожи, диабет, импотенцию, выпадение волос.

Дифференциальный диагноз проводится на основании данных спектрофотометрии. Содержание железа в биоптате печени при алкогольном циррозе с синдромом гемохроматоза ниже 1,5% от сухой массы печени. Поздняя кожная порфирия и хронический вирусный гепатит С сопровождаются умеренной перегрузкой печени железом.



Лечение других заболеваний на букву - г

Лечение гайморита
Лечение галактореи
Лечение гамартомы легкого
Лечение гангрены легкого
Лечение гастрита
Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни
Лечение гемолитической лейкопении
Лечение геморрагического инсульта
Лечение геморроя
Лечение гемоторакса легких
Лечение гемофилии
Лечение генитального герпеса
Лечение гепатита G
Лечение гепатита А
Лечение гепатита В
Лечение гепатита Д
Лечение гепатита Е
Лечение гепатита С
Лечение гепатоза
Лечение гепаторенального синдрома
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы
Лечение герпеса
Лечение гидронефроза
Лечение гидроторакса легких
Лечение гинекомастии
Лечение гиперактивности мочевого пузыря
Лечение гипербилирубинемии
Лечение гиперплазии эндометрия
Лечение гиперпролактинемии
Лечение гипертензивного криза
Лечение гипертонической болезни
Лечение гипертрофии миндалин
Лечение гипоспадии
Лечение гипотиреоза
Лечение гипотиреоидной комы
Лечение гликогеноза
Лечение глистов
Лечение гломерулонефрита
Лечение гнойников на миндалинах
Лечение головной боли напряжения
Лечение гонореи
Лечение гранулемы печени
Лечение грибка ногтей
Лечение гриппа


Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.