Лечение системный склероз

• Причины возникновения системный склероз
• Как лечить системный склероз?
• С какими заболеваниями может быть связано
• Лечение системный склероз в домашних условиях
• Какими препаратами лечить системный склероз?
• Лечение системный склероз народными методами
• Лечение системный склероз во время беременности
• К каким докторам обращаться, если у Вас системный склероз

Причины возникновения системный склероз

Системный склероз характеризуется поражением соединительной ткани с преобладанием фибринозно-склеротических и сосудистых сдвигов спастического характера в коже и подкожной клетчатке и трактуется как полиэтиологическая болезнь. Основным звеном развития склероза считают повреждения эндотелия сосудов неизвестной этиологии. Пусковыми механизмами развития склеродермии могут быть

• эндогенные факторы
  • генетическая предрасположенность вследствие нарушения генетического контроля иммунитета, способствующая развитию автоагрессии;
  • интоксикации с хронических очагов инфекции;
  • эндокринопатии;
• экзогенные факторы
  • введение вакцин, сывороток, лекарств;
  • переохлаждения, перегревания;
  • чрезмерная инсоляция.

В результате этих воздействий могут развиваться аутоиммунные процессы, сопровождающиеся повреждением основного вещества соединительнотканных структур, нарушением ее синтеза. В развитии склеродермического процесса выделяют три стадии:

• отека
  • дистрофия клеток базального слоя эпидермиса,
  • отек дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией коллагеновых волокон,
  • уплотнением стенок капилляров,
  • периваскулярная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами;
• уплотнения
  • атрофия эпидермиса и сосочкового слоя дермы,
  • очаги гиалиноза,
  • утолщение и мукоидное набухание стенок сосудов;
• атрофии
  • выраженная атрофия всех слоев кожи и ее придатков,
  • значительный гиалиноз,
  • облитерация сосудов.

О системном характере поражений при системном склерозе свидетельствуют:

• наличие аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов,
• антител против базальной мембраны,
• антинуклеарного фактора (против ДНК и РНК),
• антител против коллагена.

Эту патологию еще рассматривают как сосудистый фиброз - в дистальных отделах пальцев кистей микроциркуляторное русло облитерируется на 80%.

Прогрессирующий системный склероз характеризуется неспецифическими продромальными явлениями, которые наблюдаются не у всех больных:

• общая слабость,
• анорексия,
• субфебрилитет,
• повышенная чувствительность дистальных отделов конечностей к холоду,
• онемение пальцев кистей,
• акроасфиксия,
• гипергидроз,
• вегетативно-сосудистые расстройства,
• синдром Рейно (60-80%).

Клиника характеризуется преимущественным поражением туловища и проксимальных частей конечностей, лица. Дистальные отделы конечностей вовлекаются в процесс позже. Может наблюдаться быстрый ход с потерей массы тела, вовлечением в процесс внутренних органов и генерализированным поражением кожи.

Сначала поражается кожа туловища, затем процесс распространяется на кожу лица, конечностей. Поражение кожи не имеют основного прогностического значения, но являются ценными и важными в диагностическом отношении. Чаще болеют женщины молодого возраста, реже - мужчины и дети. Сначала кожа отечная (ямка при надавливании не остается), впоследствии становится плотной, иногда хрящевой консистенции. Она холодная, сухая, приобретает цвет слоновой кости. Рисунок сглажен, кожа не собирается в складки. Возникают участки гипо- и гиперпигментации, телеангиэктазии. Отек и уплотнение кожи туловища имеют вид панциря, затрудняется дыхание.
Впоследствии формируется маскообразное лицо:

• плотный отек кожи лица,
• складки сглажены,
• кожа натянута, блестящая,
• амимия,
• дисхромия,
• телеангиэктазии,
• нос и уши тонкие,
• больные выглядят моложе своих лет,
• выражены складки вокруг рта,
• ротовое отверстие сужено ("кисетний рот"),
• микростомия.

Позже развиваются симптомы акросклероза:

• кожа пальцев кистей плотная, в складку не собирается,
• движения затруднены,
• сгибательные контрактуры,
• трещины, язвы на кончиках пальцев и разгибательных поверхностях межфаланговых суставов,
• в тяжелых случаях - гангрена пальцев, которая сопровождается невыносимой болью.

В случаях быстрого течения наблюдают ускорение СОЭ, лейкоцитоз, в крови антиядерные антитела, летальный исход возможен через 1-2 года.

Как показывает само название этой патологии, склероз приобретает системный характер.

Внекожные синдромы системного склероза:

• костно-суставный синдром:
  • интерстициальный фиброзирующий миозит, ведущий к атрофии мышц;
  • полиартралгии;
  • склеродермический полиартрит (экссудативный, экссудативно-пролиферативный, фиброзно-индуративный);
  • остеолиз конечных фаланг пальцев кистей, ключиц, локтевых, лучевых костей;
  • мутиляции;
• желудочно-кишечный синдром:
  • склеродермический эзофагит с последующим развитием стеноза (затрудненное глотание, симптом "песочных часов", дивертикулы пищевода);
  • склеродермический дуоденит;
  • атония кишечника (боль в животе, запоры, метеоризм);
• сердечный синдром - миокардиодистрофия с последующим развитием кардиосклероза (боль, сердцебиение, одышка);
• легочный синдром - пневмофиброз (боль, одышка);
• почечный синдром - латентный или хронический гломерулонефрит с возможным развитием нефросклероза, вторичной гипертензии, почечной недостаточности (у 45% больных);
• неврологический синдром:
  • невриты;
  • полиневриты.

Течение болезни в большинстве случаев длительное, прогрессирующее, приводит к инвалидности.

Синдром КРЕСТ сопровождается развитием таких симптомов:

• Кальциноз (К) имеет метаболический характер, соли кальция откладываются в коже, подкожной клетчатке, сухожилиях, мышцах, образуя плотные узлы и бляшки в области пальцев, ягодиц, щек. Сначала эти узлы безболезненны, в дальнейшем в процесс вовлекается кожа, она краснеет, узлы становятся мягкими, прорываются с образованием свищей, торпидных язв. Отложения солей кальция обнаруживают на рентгенограмме. На голенях могут формироваться болезненные язвы, из которых выделяются кальциевые конкременты, вокруг них на рентгенограммах обнаруживают отложения солей кальция в виде кружева.
• Синдром Рейно (Р) - сосудистые спазмы в области пальцев кистей, парестезии, цианоз, онемение, боль, которые провоцируются охлаждением, стрессами.
• Эзофагит (Е) (дисфункция пищевода) - неприятные ощущения за грудиной, впоследствии развивается стеноз пищевода с затруднением глотания, развитием дивертикулов, рентгенологически можно выявить симптом "песочных часов".
• Склеродактилия (С) - кожа пальцев рук становится напряженной, блестящей, желтовато-синюшного цвета, плотной, в складки не берется, постепенно уплотнения приобретает хрящевой характера, кожа холодная, сухая, рисунок сглажен, пальцы становятся тонкими, укорачиваются, развивается атрофия мышц, сгибательные контрактуры, на кончиках пальцев и разгибательных поверхностях межфаланговых суставов образуются трещины, торпидные язвы.
• Телеангиэктазии (Т) - расширенные капилляры в виде красных ниточек преимущественно на лице, реже на других участках кожи.

В случаях этого синдрома висцеральная патология развивается поздно, прогноз относительно благоприятный.

Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими веществами, развивается медленно и в случае выявления и устранения действия провоцирующих факторов он может полностью регрессировать. Этот синдром могут вызвать поливинилхлорид, блеомицин, триптофан

Другие формы системного склероза:

• акросклеротическая - чаще поражает женщин (до 75%) в молодом и среднем возрасте, хотя может развиться и в климактерическом периоде; болезнь начинается с развития склеродактилия и со временем может приобрести системный характер;
• проксимально-восходящая - сначала развивается склеродактилия, впоследствии поражаются проксимальные отделы конечностей и только через некоторое время – туловище;
• системный склероз туловища - быстро прогрессирует, в стадии уплотнения больные подобны восковым фигурам, их кожа напоминает панцирь, быстро развивается внутренняя патология.

Как лечить системный склероз?

Лечение системного склероза должно быть комплексным и часто длится годами.

На ранних стадиях болезни, а также в случаях наличия хронических очагов инфекции, субфебрилитета, прогрессирование процесса, определенный лечебный эффект оказывают антибиотики (пенициллин, фузидин-натрий) в обычных дозах в течение 2-3 недель. Показан также Д-пеницилламин (купренил) по 150 мг в сутки, дозу постепенно увеличивают до 1500-1800 мг в сутки, а через 2 недели - постепенно уменьшают до 300-600 мг в сутки, длительность лечения - 2-3 года.

В прогрессирующей стадии при наличии значительных иммунологических сдвигов, выраженного суставного синдрома применяют кортикостероиды из расчета 30-40 мг в сутки преднизолона в течение 2-4 недель с постепенным снижением дозы. Кроме того, показаны:

• вазодилататоры,
• антиагреганты,
• антикоагулянты - ксантинола никотинат, мидокалм, доксиум, гепарин,
• нестероидные противовоспалительные препараты - индометацин, напроксен, диклофенак натрия,
• антималярийные - делагил, плаквенил (особенно в случаях выраженного суставного синдрома),
• вобэнзим.

В стадии уплотнения показаны лидаза, циннаризин, доксилек, триакрезан и другая симптоматическая терапия.

С какими заболеваниями может быть связано

Псевдосклеродермический синдром развивается при опухолях различной локализации и имеет различные проявления - преимущественное поражение периартикулярных тканей, фиброзиты, контрактуры, артралгии. Как правило, паранеопластический синдром, напоминающий системный склероз, торпиден к проводимому лечению. Заподозрить опухоль можно на основании атипизма основных проявлений склероза, появлении "опухолевой" симптоматики (похудание, анемия), локальных признаков (асцит, боль в грудной клетке и т.д.).

Лечение системный склероз в домашних условиях

Лечение системного склероза обычно занимает годы, а потому пациент проходит лечение в домашних условиях, пребывая при этом на диспансерном учете, периодически проходя контрольную диагностику. Если по назначению врача показана госпитализация, от нее не стоит отказываться.

Профилактика системного склероза не разработана. Рекомендуют своевременную санацию хронических очагов инфекции.

Какими препаратами лечить системный склероз?

Антибиотики:

• пенициллины,
• фузидин-натрий - по 500 мг трижды в сутки в течение 2-3 недель;
• купренил - по 150 мг в сутки, дозу постепенно увеличивают до 1500-1800 мг в сутки, а через 2 недели - постепенно уменьшают до 300-600 мг в сутки, длительность лечения - 2-3 года.

Кортикостероиды:

• преднизолон - 30-40 мг в сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением дозы. А

Антикоагулянты:

• компламин - внутримышечно, в дозе 0,3-0,6 г 1-3 раза в сутки;
• мидокалм - начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день;
• доксиум - назначается индивидуально;
• гепарин - назначается индивидуально.

НПВП:

• индометацин - по 25 мг 2-3 раза в сутки, при необходимости суточную дозу можно увеличить до 100 мг, разделенных на 4 приема;
• напроксен - в начале лечения и при острых состояниях по 500-1000 мг в сутки в 2 приема (утром и вечером), поддерживающая доза составляет 500 мг в сутки в 1 или 2 приема;
• диклофенак натрия - по 25-50 мг 2-3 раза в сутки.

Антималярийные:

• делагил - назначается индивидуально;
• плаквенил - показаны минимальные эффективные дозы, не превышающие 6,5 мг/кг в сутки (рассчитывается по "идеальной", а не по реальной массе тела) и могут составлять или 200 или 400 мг в сутки.

Лечение системный склероз народными методами

Лечение системного склероза народными средствами обычно применяется в дополнение к основному лечению и заключается в приеме ванн из лекарственных отваров и использовании компрессов и аппликаций. Для этого используются:

• подорожник,
• лопух,
• тысячелистник,
• донник лекарственный,
• зверобой продырявленный,
• ромашка аптечная,
• календула,
• герань луговая,
• марьянник дубравный,
• полынь обыкновенный,
• буквица лекарственная,
• одуванчик лекарственный,
• иван-чай,
• корень солодки,
• почки березы,
• палочки корицы,
• зеленые грецкие орехи
• алоэ.

Лечение системный склероз во время беременности

Системный склероз не является противопоказанием для наступления беременности, однако необходимо принять во внимание - женщины с таким диагнозом во время беременности больше остальных рискуют столкнуться с осложнениями как склероза, так и беременности. В каждом третьем случае развиваются обострения системного склероза. Сохраняется риск мертворождения и преждевременных родов.

Беременные больные ССД должны наблюдаться совместно ревматологом и акушером-гинекологом для коррекции терапии глюкокортикостероидами, а иногда досрочного родоразрешения (кесарево сечение) при угрозе антенатальной гибели плода.

К каким докторам обращаться, если у Вас системный склероз

• Дерматолог
• Ревматолог

Диагностика системного склероза в основном основывается на правильной оценке клинических симптомов и данных патогистологического исследования. Клиническая симптоматика имеет основное диагностическое значение, выделяют ряд основных и дополнительных диагностических признаков системного склероза:

• основные
  • склеродермическое поражение кожи;
  • синдром Рейно, дигитальные язвочки и рубчики;
  • суставно-мышечный синдром с контрактурами;
  • остеолиз;
  • кальциноз;
  • базальный пневмофиброз;
  • крупноочаговый кардиосклероз;
  • склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
  • острая склеродермическая нефропатия;
  • наличие антитопоизомеразных антител и АЦА;
  • капилляроскопические признаки системного склероза по данным широкопольной капилляроскопии;
• дополнительные
  • гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения;
  • артралгии, миалгии, полимиозит;
  • полисерозит (чаще адгезивный);
  • тригеминит, полиневрит;
  • потеря массы тела;
  • увеличение СОЭ;
  • гипергаммаглобулинемия, антитела к ДНК или АНФ, ревматоидный фактор.

Наличие трех основных признаков является достаточным для постановки соответствующего диагноза. Системный склероз диагностируют и при следующих комбинациях признаков:

• склеродермическое поражение кожи и остеолиз ногтевых фаланг,
• характерные изменения пищеварительного тракта с тремя дополнительными критериями.

Морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц обеспечивает профильному специалисту дополнительную информацию, позволяет выявить фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, в то же время решающее значение имеет именно клиническая симптоматика.

Проводится дифференциальная диагностика системного склероза со склередемой Бушке и болезнью Рейно.

Лечение других заболеваний на букву - с

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.