Лечение паранеоплазий

• Причины возникновения паранеоплазий
• Как лечить паранеоплазия?
• С какими заболеваниями может быть связано
• Лечение паранеоплазий в домашних условиях
• Какими препаратами лечить паранеоплазия?
• Лечение паранеоплазий народными методами
• Лечение паранеоплазий во время беременности
• К каким докторам обращаться, если у Вас паранеоплазия

Причины возникновения паранеоплазий

Паранеоплазии - это группа неонкологических поражений различных систем и органов, которые возникают под влиянием метаболических изменений, обусловленных наличием злокачественной опухоли в организме. Описано всего около 60 различных паранеопластических синдромов со стороны различных органов и систем:

• общие симптомы:
  • потеря аппетита,
  • истощение,
  • лихорадка,
  • недомогание;
• изменения гемопоэза:
  • лейкоцитоз со нейтрофилией,
  • лейкемоидная реакция,
  • эозинофилия,
  • тромбоцитоз;
• изменения со стороны крови и сосудов:
  • синдром гиперкоагуляции,
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • нервной системы:
  • прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия,
  • дегенерация коры мозжечка,
  • сенсомоторная нейропатия;
• пищеварительного тракта:
  • синдром Золлингера-Эллисона,
  • тошнота,
  • рвота как проявление гиперкальциемии;
• метаболизма:
  • дискриминации,
  • парапротеинемия;
• костей и суставов:
  • миелофиброз,
  • миелосклероз,
  • артропатии;
• почек:
  • нефротический синдром;
• иммунной системы:
  • гипогаммаглобулинемия,
  • иммуносупрессия;
• эндокринные синдромы и тому подобное.

У части больных наблюдают паранеопластические синдромы со стороны кожи и тогда она становится как зеркалом, отражающим злокачественный характер поражения внутренних органов.

Притом что паранеопластические синдромы со стороны кожи обозримые, они всегда нуждаются в правильной интерпретации. У подавляющего большинства больных паранеопластические дерматозы протекают субъективно бессимптомно, поэтому не побуждают больных своевременно обращаться к врачу. В то же время неспецифическую кожную симптоматику довольно трудно интерпретировать даже опытному специалисту, который практикует в определенной области внутренней патологии.

Очевидно и то, что паранеопластические процессы на коже являются своеобразным маркером внутренней злокачественной патологии. Они обычно:

• указывают на неблагоприятное течение злокачественного процесса (метастазирование, ухудшение показателей периферической крови),
• резистентные к лечению,
• исчезают или уменьшаются при радикальном удалении опухоли,
• рецидивируют при ее рецидивах.

Наличие паранеопластических процессов на коже позволяет выделить среди дерматологических больных группу онкологического риска, а также служит показателем отдаленных результатов лечения онкологических заболеваний.

Выделяют несколько вариантов взаимосвязей между опухолями внутренних органов и поражениями кожи:

• непосредственно паранеоплазии, поражение кожи является прямым следствием наличия злокачественной опухоли в организме (облигатные поражения): папиллярно-пигментная дистрофия кожи, эритема Гаммела, приобретенный ихтиоз, приобретенный гипертрихоз пушковых волос, некролитична мигрирующая эритема, акрокератоз Базекса;
• изменения кожи (факультативные), при которых вероятен рак внутренних органов (полидерматомиозит, мигрирующий тромбофлебит, генерализированный зуд, центробежная эритема Дарье, синдром Лессер-Трелата, системный амилоидоз, узловатый панникулит, пемфигоид, приобретенные гиперпигментации, кератодермии, гангренозная пиодермия и другие), особенно в тех случаях, когда названные процессы рецидивируют, отсутствует эффект от лечения;
• обострение инфекционных болезней (вирусных, грибковых, пиококковой) в результате угнетения клеточного иммунитета опухолью или длительной иммуносупрессивной терапией;
• опухоли и поражения кожи, вместе с тем генетически детерминированы (синдром Пейтса-Егерса-Турена);
• образование метастазов злокачественных опухолей в коже, в таком случае их морфологический субстрат является специфическим, то есть таким, как и основной опухоли.

Причины возникновения паранеоплазий на коже обычно заключаются в следующем:

• гормональные факторы (адреногенные стероиды, урогастрон, АКТГ, меланоцитстимулирующая субстанция и другие);
• действием токсинов;
• аллергические или аутоиммунные механизмы;
• внутрисосудистые явления;
• неизвестные причины - идиопатические паранеоплазии.

Детальнее стоит рассмотреть паранеоплазии, которые чаще всего встречаются. Папиллярно-пигментная дистрофия кожи (черный акантоз) может развиться за несколько месяцев и даже лет до появления симптомов опухоли, одновременно с развитием опухоли или у больных с уже выраженной симптоматикой онкопатологии. В прогностическом смысле появление черного акантоза предвещает быстрое развитие метастазов. Клинически эта дистрофия кожи характеризуется триадой:

• папилломы кожи,
• пигментация,
• гиперкератоз кожных складок.

Эти изменения локализуются на коже затылка, на участках половых органов, ануса, пупка, под мышками, в паховых складках, локтевых и коленных сгибах, реже - вокруг рта, глаз, на подбородке, у ноздрей. Кожа приобретает вид бархата темно-бурого цвета с выраженным рисунком и папилломатозными разрастаниями бурого цвета, иногда в виде параллельных гребней, разделенных глубокими бороздками. Могут развиваться вегетации в слуховом проходе, на слизистой оболочке рта, зева, гортани, пищевода, толстой кишки, влагалища. Такие изменения возникают в возрасте после 30 лет и сочетаются с опухолями ЖКТ.

Надо иметь в виду, что, кроме паранеопластического (злокачественного) черного акантоза, еще есть наследственный (ювенильная доброкачественная форма, развивается в возрасте до 10 лет и не сочетается с опухолями) и эндокринный псевдоакантоз на фоне ожирения, сахарного диабета, синдрома Штейна-Левенталя (поликистоз яичников, гирсутизм, пигментация кожи, вирилизация). Надо исключить болезнь Аддисона, Дарье, ихтиоз.

Акрокератоз Базекса - кожные симптомы обнаруживают за несколько месяцев или лет до появления опухоли верхней части дыхательных путей, пищеварительного тракта, глотки, гортани, задней части языка, миндалин. Характерна топография кожных изменений: кисти, ступни, нос, уши, щеки, реже волосистая часть головы, колени, локти, туловище. Никогда не бывает генерализации кожного процесса. Поражение кожи  представлены нерезкими очерченными эритемными и кератотическими бляшками в центральной части лица, которые могут напоминать хроническую красную дискоидную волчанку, псориаз. Пальцы утолщенные, красно-фиолетового цвета, на тыльной поверхности - плотные гиперкератотические бляшки, напоминающие псориатические. На ладонях возникает эритема и небольшой кератоз; на ступнях гиперкератотические изменения более выражены, чем на кистях. Поражение ушных раковин обычно двустороннее, симметричное, могут наблюдать гиперпигментацию мочек ушей. Нос поражается всегда: его окраска темно-красная, на поверхности возникают сухие плотные чешуйки, которые плохо снимаются. Поражение ногтей бывает всегда, но различной выраженности: продольные полосы, подногтевой гиперкератоз, утолщение, разрушения, онихолизис, койлонихия. При прогрессировании висцеральной опухоли изменения на коже становятся более выраженными. Этот синдром встречается только у мужчин старше 40 лет. Различают три стадии этого синдрома:

• изменения кожи пальцев кистей и ступней, ногтей, позже изменения на коже носа, ушей в виде фиолетовой эритемы, покрытой чешуйками;
• сыпь распространяется на кисти, ступни, появляется отек, синюшная окраска, гиперкератоз, нечетко очерченные эритемы;
• аналогичные изменения развиваются на коже туловища, лица, конечностей.

Гирляндоподобная ползучая (мигрирующая) эритема Гаммела может локализоваться на коже туловища, конечностей, лица и характеризуется появлением эритемных пятен в виде гирлянд, очагов, которые быстро меняют свою форму, слегка возвышаются над уровнем кожи, быстро распространяются, перемещаясь до 1 см в сутки. На поверхности пятен по краю может возникать кайма из чешуек или в виде полос с везикуляцией по периферии, иногда пигментацией. Эта эритема может напоминать центробежную эритему Дарье, сочетаться с паранеопластическим ихтиозом или ладонно-подошвенным гиперкератозом. Она развивается у больных раком бронхов, молочной железы, матки, яичников и опережает развитие симптомов опухоли на несколько месяцев. Патогистологическая картина не специфична:

• гиперкератоз с островками паракератоза,
• отек дермы,
• расширение капилляров,
• периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат, иногда с эозинофилами.

Некролитическая мигрирующая эритема развивается у больных с карциномой островков Лангерганса поджелудочной железы. Она на несколько лет может предшествовать развитию опухолей. В пахово-генитальных участках, а впоследствии и на коже туловища, конечностей периодически появляется кольцевидная сыпь эритемно-эрозивного характера с наличием фликтен (буллезных элементов с тонкой, дряблой корочкой). Очаги размером от монеты до ладони, в их центре кожа не изменена, могут формироваться эрозивно-корочковые элементы. Буллезные элементы могут наблюдать и на коже лица. В процесс часто вовлекается слизистая оболочка рта. Слизистая оболочка языка нежная, эрозированная, болезненная, но атрофия не развивается. Может наблюдаться ангулярный стоматит.

Приобретенный паранеопластический ихтиоз встречается у больных злокачественными лимфомами, злокачественными ретикулопатиями и реже - у больных висцеральным раком. Клиническая картина напоминает обычный ихтиоз с поражением крупных складок, конечностей, реже наблюдают генерализированные формы, которые сочетаются с кератодермией ладоней и подошв (утолщение рогового слоя с трещинами), субъективно - зуд, который предшествует изменениям на коже. Приобретенный ихтиоз обычно развивается в претерминальной и терминальной стадиях опухолевого процесса.

Синдром Лессер-Трелата характеризуется внезапным появлением в старшем возрасте множественных старческих бородавок (себорейная бородавка, себорейный невус, себорейный кератоз), количество которых быстро увеличивается в течение года, иногда они сопровождаются зудом. Это четко ограничены образования диаметром от нескольких миллиметров до одного сантиметра и больше, круглой или овальной формы, которые могут сливаться. Поверхность их гладкая, блестящая или холмистая в виде цветной капусты. Цвет этих образований серый, коричневый или даже черный. Сыпь локализуется на спине, груди, реже на других участках, иногда в виде дуг, а также может размещаться на патологически измененной коже (экзема, эритродермия). Этот синдром чаще всего сочетается с аденокарциномой ЖКТ. Средний срок с момента появления этого синдрома до развития опухоли - 5-8 месяцев, а продолжительность жизни после возникновения синдрома - 10-12 месяцев.

Центробежная кольцевидная эритема Дарье в 30-50% случаев развивается на фоне скрытого опухолевого процесса, но редко случается у больных с выраженными симптомами злокачественной опухоли. На коже туловища и конечностей возникают множественные, монетоподобные, несколько набухшие пятна светло-коричневого, розового или красно-желтого цвета, склонные к быстрому эксцентричному росту, слияниям и формированию колец, полициклических фигур, по краю которых непрерывный или прерывистый набухший валик, при пальпации напоминающий плотный шнурок, который заложен в толще кожи. Центральная часть ссыпных элементов не изменена или несколько цианотическая. Могут наблюдать атипичные разновидности с шелушением, везикуляцией, значительным уплотнением, с телеангиэктазиями и пурпурой. Иногда возникает значительный зуд и жжение. Чаще болеют женщины.

Гангренозная пиодермия (ганренозний дерматит) как паранеоплазии характеризуется быстрым развитием влажной некротической язвы диаметром 6-9 см, чаще на нижних конечностях, которая сопровождается значительной болезненностью и возникает в течение 48-96 часов. Процесс начинается с появления пустулы, затем формируется язва с некрозом в центре, а по периферии - красно-синюшная зона и эритемная кайма, что является важным диагностическим признаком. Для гангренозной пиодермии, которая сочетается с развитием лейкоза, характерно начало с поверхностной буллезной сыпи, последующим формирование язвы с серовато-синим оттенком окружающих тканей.

Опоясывающий герпес - выделяют три вида этой патологии у больных злокачественными новообразованиями:

• начальный опоясывающий герпес - симптом, указывающий на необходимость обследования, выявления злокачественных опухолей в пожилом и старческом возрасте, о которых больной еще не знает;
• терминальный опоясывающий герпес - сопровождает заключительную стадию новообразований и протекает тяжело, ускоряя смерть больных;
• тяжелые формы с необычной локализацией, тенденцией к некрозам и генерализации; имеют прогностическое значение, поскольку предвещают обострение новообразований и развитие в ближайшее время терминальной фазы.

Гангренозный опоясывающий герпес может быть первым сигналом развития острого лейкоза. Опоясывающий герпес как паранеоплазии наблюдают у больных раком молочной железы, бронхов, яичек, легких, лимфомой Ходжкина, лейкозами. При генерализированных формах опоясывающего герпеса опухоли внутренних органов обнаруживают в 50-58% случаев.

Периорифициальныйй лентигиноз с кишечным полипозом (Синдром Пейтса-Егерса-Турена) развивается сразу после рождения, в детском или юношеском возрасте. Вокруг естественных отверстий, на губах, носу, веках появляются маленькие веснушко-подобные пятна темно-коричневого цвета, а также сине-бурые пятна на слизистой оболочке рта, могут выпадать волосы, развиваться дистрофия ногтей.

Висцеральный полипоз (полипы желудка, кишечника, которые в 25-30% случаев малигнизируются) развивается между 5 и 30 годами, наблюдают кишечные колики, желудочно-кишечные кровотечения, кишечную непроходимость, анемию, истощение.

Длительный кожный зуд, особенно в пожилом возрасте, может быть проявлением паранеоплазии в 5-20% случаев. Приобретенный точечный кератоз ладоней и подошв встречается только у больных с карциномой и его следует дифференцировать от наследственного кератоза.

Как лечить паранеоплазия?

Специфического лечения паранеоплазий на сегодняшний день не разработано, поскольку наличие такого диагноза прямо связано с наличием в организме опухолевого процесса, на устранение которого и нацеливаются основные усилия медиков.

Нередко паранеоплазии отражают течение лечебного процесса, синдром ослабевает при ремиссии опухоли и возвращается вновь при ее рецидиве.

Возникновение беспричинного кожного зуда, как одного из проявлений паранеоплазий, может быть поводом для назначения симптоматической терапии, воздействия на новообразования и сыпь местно, однако такой подход редко дает достаточный результат. Не поддающиеся лечению высыпания, соответствующие выше указанным описаниям, лиц старше 50 лет требуют тщательного онкологического обследования. По данным ряда современных дерматологов, у 5-20% больных кожным зудом последний носит паранеопластический характер. Зуд чаще появляется внезапно и бывает различной интенсивности. Он может быть универсальным или локализованным, генерализируется за несколько лет до наступления онкологического заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Любая кожная паранеоплазия является поводом заподозрить у пациента онкологическое заболевание. Отдельные разновидности паранеоплазий указывают на опухоль различной локализации:

• папиллярно-пигментная дистрофия кожи - обычно сочетаются с опухолями ЖКТ;
• акрокератоз Базекса - при опухолях дыхательных путей, пищеварительного тракта, глотки, гортани, задней части языка, миндалин;
• гирляндоподобная ползучая (мигрирующая) эритема Гаммела - развивается у больных раком бронхов, молочной железы, матки, яичников;
• некролитическая мигрирующая эритема - развивается у больных с карциномой островков Лангерганса поджелудочной железы;
• приобретенный паранеопластический ихтиоз - встречается у больных злокачественными лимфомами, злокачественными ретикулопатиями и реже у больных висцеральным раком;
• синдром Лессер-Трелата чаще всего сочетается с аденокарциномой ЖКТ.
• гангренозный опоясывающий герпес - случается у больных раком молочной железы, бронхов, яичек, легких, лимфомой Ходжкина, лейкозами;
• пемфигоид - может развиваться при лейкозах и раке внутренних органов.

Проявлением паранеоплазии, особенно в старшем возрасте, может сопровождаться и подострая системная красная волчанка.

Лечение паранеоплазий в домашних условиях

Лечение паранеоплазий как таковое не проводится, а потому, если врач не возражает, больной на любом этапе лечения основного, спровоцировавшего паранеоплазию, заболевания может пребывать в домашних условиях. Поскольку паранеоплазии часто оказываются спутниками рака, то для лечения такового может понадобиться госпитализация.

Какими препаратами лечить паранеоплазия?

Специфических медикаментов для лечения паранеоплазий не разработано. Больному показана профильная диагностика на предмет обнаружения этиологии паранеоплазий с последующим лечением именно первопричин.

Лечение паранеоплазий народными методами

Использование народных средств при паранеоплазиях лишено любого смысла. Даже когда и возникает смысл в снадобьях, облегчающих саму симптоматику, например, против зуда то таковые в случае паранеоплазий, если и приносят эффект, то минимальный и обычно временный.

Лечение паранеоплазий во время беременности

Паранеоплазии в период беременности - крайне тревожный "звоночек". Кроме того, что они обычно указывают на зарождение онкологического процесса в организме, паранеоплазии могут быть обусловлены перестройкой гормонального фона. в любом случае, очевидные видоизменения на поверхности кожи беременной женщины должны быть поводом для обращения к дерматологу, эндокринологу, онкологу, которые проведут диагностику, а решение о необходимости и стратегиях лечения будут приниматься в индивидуальном порядке, при участи ведущего женщину акушера-гинеколога.

К каким докторам обращаться, если у Вас паранеоплазия

• Дерматолог
• Онколог

Обычно кожные и онкологические симптомы развиваются с интервалом менее одного года, а иногда опухоль обнаруживают на аутопсии. Иногда же буллезные элементы возникают одновременно с метастазированием. В любом случае наличие паранеоплазий требует основательного подхода к диагностике обратившегося, что лежит в компетенции дерматолога или онколога.

Лечение других заболеваний на букву - п

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.