Online Тесты

  • Общительный ли ваш ребенок? (вопросов: 10)

    Данный тест позволяет выяснить, умеет ли ваш ребенок заводить друзей, умеет ли он дружить. Тест рассчитан на детей в возрасте 10-12 лет.


Лечение амилоидоза почек


Причины возникновения амилоидоза почек

Амилоидоз - заболевание, характеризующееся нарушением белкового и углеводного обмена и проявляющееся отложением в различных органах (почках, печени, селезенке, кишечнике, синовиальной оболочке, скелетных мышцах) патологического фибриллярного белка гликопротеида (амилоида) с развитием осложнений со стороны пораженных органов. Отложения могут быть распространенными или локальными.

Амилоидоз почек - одно из наиболее частых проявлений общего амилоидоза, который характеризуется отложением амилоида во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах), что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Частота амилоидоза в популяции составляет не менее 1:50000. Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определенных районах земного шара: например, средиземноморская семейная лихорадка или семейная амилоидная полинефропатия, которая распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии. Амилоидоз чаще обнаруживают у людей зрелого или старшего возраста. Распространенность амилоидоза как клинически определенного синдрома среди всех госпитализованих составляет около 0,6%, при этом среди больных активным туберкулезом она достигает 30%, нагноительными заболеваниями - 10%, ревматоидным артритом - более 20%, остеомиелитом - 4%.

Амилоид - гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (р-компонент), которые входят в сложные соединения с белками и полисахаридами (гликопротеидами) плазмы крови, составляющие второй обязательный компонент амилоида (​​Р-компонент). В амилоиде найдены белки, близкие по свойствам к глобулинам, а также альбумин, фибриноген, нейраминовую кислоту. Среди полисахаридов выделяют галактозу и глюкозу, в меньших количествах - галактозамин, глюкозамин и фруктозу. Белковые и углеводные фракции очень крепко связаны между собой, чем объясняется выраженная устойчивость амилоида к различным воздействиям.

Связи белков и полисахаридов в амилоидного вещества чрезвычайно прочны, что предопределяет отсутствие эффекта при воздействии на амилоидоз различных ферментов организма. В зависимости от происхождения амилоида выделяют следующие формы амилоидоза:

  • генетический,
  • первичный,
  • вторичный.

Генетический амилоидоз (семейный), который наследуется по аутосомно-доминантному типу, является следствием мутации в гене, который контролирует синтез транспортного белка и синтезируется в печени. В основе генетического амилоидоза могут быть и мутантные формы других белков. Наследственный амилоидоз характеризуется склонностью к нему этнических групп, географической распространенностью форм этого амилоидоза и наличием этого заболевания у родственников. Клинические проявления складываются из рецидивирующего серозного или фибринозного воспаления оболочек внутренних органов. Болезнь протекает с приступами боли в животе, грудной клетке и т.д. Нередко больных ошибочно оперируют по поводу аппендицита, холецистита, панкреатита и др. При гистологическом исследовании тканей (после операций и биопсий) находят расширенные капилляры с пролиферацией и лимфоцитарной инфильтрацией стромы, выпотом с большим содержанием фибрина.

амилоидоз почекДля всех форм периодической болезни характерны следующие особенности:

  • возникновение преимущественно в раннем детстве,
  • хроническое течение с обострениями и ремиссиями,
  • стереотипность приступов и их доброкачественность,
  • неизменность лабораторных показателей,
  • развитие амилоидоза с преимущественным поражением почек,
  • динамика поражения почек с последовательной сменой стадий (предклиническая, протеинурическая, нефротическая, уремическая),
  • безуспешность лечения.

По своим клиническим проявлениям старческий системный амилоидоз похож на амилоидоз, но отличается меньшей тяжестью поражений и медленным прогрессированием. Однако в отличие от наследственного семейного амилоидоза в его основе лежит нормальный ТТК. Старческий амилоидоз выявляют более чем у 30% лиц в возрасте более 60-70 лет, у 40% лиц старше 70-80 лет, примерно у 80% лиц старше 80-90 лет. Амилоидоз при этом может быть генерализированным и локальным. Выделяют:

  • старческий системный (преимущественно кардиоваскулярный),
  • старческий локальный (изолированный) - предсердный, церебральный, аортальный, островков поджелудочной железы, простаты, семенных пузырьков,
  • старческий полиорганный амилоидоз.

Отложения амилоида в сосудах сердца, островках поджелудочной железы и головном мозге (так называемая триада Шварца) во многих случаях предопределяют старческую деградацию, хотя нередко старческий амилоидоз клинически не проявляется, а отложения амилоида в этих органах находят только на аутопсии. В основе амилоидоза (первичного, идиопатического) лежит плазмоклеточная дискразия, что характеризуется усилением синтеза легких цепей иммуноглобулинов плазматическими или миеломными клетками.

Амилоидоз объединяет формы, при которых основным белковым компонентом амилоидной фибриллы является белок, а в сыворотке предшественники последнего - легкие цепи или их фрагменты, что происходят из вариабельной части молекулы иммуноглобулинов. Все варианты амилоидоза рассматривают в рамках плазмоклеточных дискразий, близких к неопластическому процессу, и в частности, с возможностью опухолевой прогрессии дискразий. К ним относятся:

  • доброкачественная моноклональная гаммапатия,
  • множественная миелома,
  • первичный амилоидоз,
  • макроглобулинемии Вальденстрема,
  • болезнь тяжелых цепей,
  • болезнь депозитов легких,
  • криоглобулинемия.

Кроме системного амилоидоза случаются и локальные формы с ограниченным, поражением органов - амилоидомы.

Первичный амилоидоз наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, лимфопролиферативных заболеваниях; однако механизм его развития остается невыясненным.

По клиническому течению амилоидоз чаще бывает генерализированным, с преимущественным поражением определенного органа. Чаще поражаются почки и сердце - отдельно или вместе. Почечный амилоидоз обычно оказывается протеинурией, часто возникает вследствие нефротоксического синдрома. Массивная протеинурия с массивными отеками и гипоальбуминемией может быть при нормальном креатинине сыворотки и азоте мочевины, но часто отмечают умеренное нарушение функции почек.

Амилоидоз редко протекает как прогрессивная почечная недостаточность, а также в случае значительного повышения уровня креатинина в сыворотке крови не оказывают системного артериальной гипертензии.

Вторичный амилоид (реактивный, приобретенный)  образуется из сывороточного белка, является р-глобулином, близким по свойствам к реактивному протеину, который усиленно вырабатывается в печени под влиянием интерлейкина-1. Возникновение и прогрессирование вторичного амилоидоза связано с некоторыми хроническими заболеваниями и патологическими состояниями:

  • хронические воспалительные (неинфекционные) заболевания: ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, псориатический артрит, синдром Рейно, синдром Бехчета, болезнь Уипла, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания;
  • хронические инфекции: туберкулез, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь;
  • злокачественная неоплазма: лимфогранулематоз, рак почки;
  • врожденный амилоидоз: периодическая болезнь, синдром Макла-Уэльса.

К амилоидозу принадлежит также амилоидоз в рамках периодической болезни (средиземноморской лихорадки) - заболевание с рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах с развитием у 40% больных амилоидоза, наблюдают у выходцев из района Средиземного моря, в Украине - среди армян и евреев, а также амилоидоз при синдроме Макла-Уэльса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой).

В последние годы среди причин вторичного амилоидоза указывается роль ревматоидного артрита, болезни Бехтерева, псориатического артрита, хронических заболеваний кишечника (неспецифического язвенного колита и болезни Крона) и опухолей, в частности гематологических (лимфома, лимфогранулематоз).

В странах Европы амилоидоз развивается у 10% больных ревматоидным и ювенильным артритом, которые занимают первое место среди заболеваний, приводящих к амилоидозу.

В развитии амилоидоза существенную роль играет угнетение под влиянием этиологического фактора Т-клеточной и фагоцитарной систем иммунитета, сопровождающееся нарушением контроля за деятельностью В-лимфоцитов.

Усиление патологического образования амилоида зависит как от фибриллярного, устойчивого к протеинолизу патологически синтезированного белка, так и от повреждения фагоцитов, которые устраняют амилоид, недостаточности лизосомальных ферментов, ответственных за расщепление белка до конечных веществ. Откладывание амилоида в органах и тканях приводит к структурным повреждениям и функциональным нарушениям.

В настоящее время выделяют следующие теории патогенеза амилоидоза:

  • протеинозную - амилоидоз является следствием нарушенного белкового обмена, но при этом нет объяснения другим нарушениям, свойственным амилоидозу, в частности иммунным;
  • иммунологическую - рассматривает амилоид как продукт реакции антиген- антитело; на сегодняшний день считается несостоятельной;
  • теорию клеточного локального синтеза - амилоид рассматривается как продукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как "мезенхимальная болезнь"; хорошо аргументированная теория, поскольку синтез фибриллярного белка амилоида клетками мезенхимального происхождения получил убедительные доказательства; теория позволяет понять, где и как образуются белки и гликопротеиды амилоидного вещества;
  • мутационную - может стать универсальной в объяснении патогенеза всех известных его форм, если предположить возможное разнообразие мутагенных факторов.

В настоящее время различают пять основных групп амилоидоза:

  • идиопатический (первичный),
  • наследственный (генетический),
  • приобретенный (вторичный, реактивный),
  • старческий,
  • локальный.

Первые четыре группы амилоидоза являются системными заболеваниями с преимущественным поражением определенного органа.

Клиническая классификация амилоидоза:

  • первичный амилоидоз:
    • возникший без явной причины;
    • ассоциированный с множественной миеломой;
  • вторичный амилоидоз:
    • при хронических инфекциях;
    • при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани;
    • при онкологических заболеваниях;
  • семейный (наследственный) амилоидоз:
    • при периодической болезни;
    • португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза;
  • старческий амилоидоз
  • локальный амилоидоз.

Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе почти одинакова. Возраст колеблется от 17 до 60 лет, а продолжительность болезни - от нескольких месяцев до 20-25 лет. Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени распространенности их в органах, наличия сопутствующих осложнений.

Особенно развернутой клиническая картина становится при поражении почек - это частая локализация амилоида. Постепенное распространение амилоидных отложений и все большее вовлечение в процесс клубочков сосудов и стромы обусловливает развитие ведущих симптомов амилоидоза почек:

  • развитие и нарастание протеинурии с типичным возникновением почечного синдрома,
  • постепенное снижение кровотока,
  • уменьшение клубочковой фильтрации,
  • появление азотемии, нередко нефрогенной гипертензии.

При первичном амилоидозе могут поражаться сердце, легкие, кожа, щитовидная железа и кишечник. Случаются нарушения речи. В дыхательных путях иногда обнаруживают локальные амилоидные "опухоли". Часто поражаются паренхиматозные органы (печень, селезенка, почки) и сосуды.

При этом у больных вторичным амилоидозом могут наблюдаться проявления того заболевания, при котором амилоидоз развился. Тогда клиническая картина приобретает своеобразный характер, на фоне которого признаки нефропатии, особенно в начале, могут быть едва заметны. Вторичный амилоидоз чаще поражает селезенку, печень, почки, надпочечники и лимфатические узлы. Амилоид может откладываться в любом органе и практически во всех сосудах.

Наследственный амилоидоз характеризуется периферийной сенсорной и моторной невропатией; часто поражается вегетативная нервная система. Отложения амилоида находят также в сердечнососудистой системе и почках. Могут быть "запястный синдром" и аномалии стекловидного тела. Почки могут в разной степени привлекаться при всех формах генерализированного амилоидоза.

Клинически различают четыре стадии амилоидоза почек:

  • латентная стадия протекает почти бессимптомно;
  • протеинурическая стадия отличается наличием постоянной протеинурии, для которой характерны значительные колебания содержания в моче белка с микрогематурией, цилиндрурией и изредка - лейкоцитурией;
  • нефроптическая стадия - ее главным клиническим проявлением является нефротический синдром, для которого характерны массивная протеинурия, выраженная гипо- и диспротеинемия в виде значительной гипоальбуминемии (до 20-30%) и гипергамматиобулинемии (до 25%), наличие у большинства больных распространенных выраженных отеков, которые плохо поддаются воздействию мочегонных средств, и артериальной гипотензии, которую иногда связывают с поражением амилоидозом надпочечников;
  • азотемическая стадия соответствует клинической картине хронической почечной недостаточности, что существенно не отличается от таковой при других первичных и вторичных заболеваниях почек.

Клинические проявления амилоидоза почек варьируют от легкой протеинурии до развернутого почечного синдрома: массивной пролинурии, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отечного синдрома. Отеков может не быть при инфильтрации амилоидом надпочечников и гипонатриемии.

Локальный амилоидоз выявляют в виде узелковых образований на слизистой оболочке носа, глотки, трахеи и бронхов, голосовых связках, в стенке мочевого пузыря и мочеточников, на языке, коже. Единичные или множественные узелки амилоида могут поражать один орган или систему органов. Подобные локальные формы амилоидоза способны определять клиническую картину заболевания (особенно при локализации в бронхах, кишечнике).



Как лечить амилоидоз почек?

Лечение амилоидоза должно быть направлено на уменьшение продуцирования, доставки и накопления белков - предшественников амилоида в сыворотке крови. Если отложения амилоида не распространены, не представляют угрозы для жизни и обусловливают мало выражены клинические проявления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды локализованной опухолевой формы), терапевтические вмешательства не являются необходимыми и проводят их в зависимости от конкретной ситуации.

Терапия обязательна в тех случаях, когда отложения амилоида становятся генерализированными, а прогрессирование заболевания приводит к тяжелым нарушениям функции почек, сердца, пищеварительного тракта, периферической нервной системы. При достаточной азотовыделительной функции почек больные амилоидозом должны придерживаться щадящего режима (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диеты.

Рекомендуют парентеральное введение крови или эритроцитной массы при анемии, коррекцию нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности - использование соответствующих средств.

Однако ни рациональная диета, ни применение современных активных мочегонных и гипотензивных препаратов различного механизма действия не могут существенно приостановить прогрессирование амилоидоза с развитием почечной недостаточности.

Перспективным является применение так называемой печеночной терапии, которую с определенной условностью можно назвать патогенетической. Оптимальным следует считать ежедневное потребление 80-120 г сырой печени или препаратов печени (сирепар по 4-5 мл внутримышечно длительное время). Основные пути патогенетического лечения:

  • устранение факторов, способствующих образованию амилоида;
  • торможение его выработки;
  • воздействие на уже имеющийся амилоид, что приводит к его резорбции.

Важное значение имеет активное лечение основного заболевания, при котором развивается амилоидоз. Это касается преимущественно вторичного амилоидоза при хронических инфекциях и гнойных процессах. До конца не выяснен вопрос о действии кортикостероидов на течение амилоидоза. Есть данные по ускорению развития амилоидоза под действием обычных доз АКТТ, кортизона и преднизолона. Это дает основания считать амилоидоз и обусловленный им нефротический синдром скорее противопоказаниями к стероидной терапии.

Целесообразно использование мелфалана, который подавляет функцию некоторых клонов клеток, в частности тех, что синтезируют легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидного волокна. Под влиянием мелфалана (0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки) исчезает протеинурия, хотя достоверного влияния на дальнейший ход первичного амилоидоза этот препарат не имеет.

К специфическому лечению амилоидоза относят применение колхицина. До сих пор до конца не выяснен механизм действия этого препарата, предполагают, что он ингибирует синтез протеина гепатоцитами. При периодической болезни колхицин способен предотвращать ее атаки. При амилоидозе почек он уменьшает протеинурию и при своевременно начатом лечении способен вполне излечивать нефротический синдром. Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею, выпадение волос, лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи.

При амилоидных нефропатиях применяют унитиол (димеркаптопропансульфонат натрия). Препарат связывает сульфгидрильные группы белков - предшественников амилоида, предотвращая образование амилоидных фибрилл. Унитиол в комплексном лечении способен замедлять и стабилизировать развитие вторичного амилоидоза почек. К побочным явлениям при его применении можно отнести тошноту, головокружение и тахикардию, поэтому дозу следует увеличивать постепенно.

Для лечения вторичного амилоидоза, возникающего на фоне ревматоидного артрита, применяют также противовоспалительный препарат димексид, что на протяжении длительного времени использовался в качестве наружного средства.

В лечении амилодоза, как и миеломной болезни, применяют различные схемы полихимиотерапии с целью уменьшить продуцирование предшественников амилоида - легких цепей иммуноглобулинов. Прогрессирование амилоидоза задерживают иммуностимулирующее препараты (тимозин, левамизол); препараты повышают Т-супрессорную функцию лимфоцитов. К средствам с выраженным тропизмом к тканевым клеточных элементов относят препараты аминохинолинового ряда (хингамин, резохин, хлорохин, делагил, плаквенил), которые тормозят синтез нуклеиновых кислот, активность некоторых ферментов образование кислых мукополисахаридов, стабилизацию лизосомальных мембран. Названные препараты могут влиять на процессы, которые играют важную роль, с одной стороны, в синтезе амилоидного волокна, с другой - в создании основного вещества, в котором эти фибриллы располагаются.

Симптоматическое лечение зависит не от типа амилоидоза, а от характера поражения органов-мишеней. Современные трансплантационные и экстракорпоральные методы вносят по сути изменения в лечение системного амилоидоза, в частности при амилоидных нефропатиях на стадии почечной недостаточности.



С какими заболеваниями может быть связано

Артериальная гипертензия развивается у 20-25% больных, преимущественно при наличии длительного амилоидоза. Среди сопутствующих тубулярных дисфункций наблюдают канальцевый ацидоз, почечный диабет. На фоне амилоидоза почек может развиться тромбоз почечных вен.

Почечная недостаточность может развиться и привести к летальному исходу в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии. Чаще всего причинами ее быстрого развития является обострение основного заболевания, присоединения инфекции или такое осложнение, как тромбоз почечных вен.

Особенностью амилоидоза почек является сохранение нефротического синдрома и больших размеров почек при развитии хронической почечной недостаточности. Характерно также незначительный мочевой осадок. Гематурия бывает редко.

Развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений или обострение заболевания, при котором развился амилоидоз, делают жалобы больных амилоидозом очень разнообразными.

Поражение сердечнососудистой системы, наблюдают у всех больных. В процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра - как артериальные, так и венозные. Длительная артериальная гипертензия приводит к поражению левого сердца с развитием сердечной недостаточности. Поражение сердца типично для первичного генерализированного амилоидоза, а сердечная недостаточность нередко становится непосредственной причиной смерти.

Поражение легких диагностируют у половины больных амилоидозом. Проявляется оно одышкой, кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями, легочной недостаточностью, развитием картины фиброзного альвеолита и альвеолярного капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечной недостаточности усложняет картину заболевания и оценку легочной патологии, однако прогрессивная одышка, рецидивирующая пневмония вместе с другими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз легких.

У большинства больных имеются изменения со стороны пищеварительного тракта: боль в животе, запоры, сменяющиеся поносами, метеоризм, рвота, тошнота, атония кишечника и желудка и др. Пищеварительный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении.

Макроглоссия, что случается с частотой 22% - это очень характерный признак; она иногда является главной проблемой для больных. Синдром мальабсорбции возникает не столько вследствие поражения ворсинок, сколько от нарушения иннервации.

Довольно часто в процесс вовлекается печень, что проявляется гепатомегалией, повышением активности щелочной фосфатазы сыворотки и другими симптомами холестаза (центролобулярных отложения амилоида), редко, уже на развернутой стадии - синдромом портальной гипертензии, кровотечением из варикозных вен пищевода. Нередко обнаруживают спленомегалия, которая сопровождается функциональным гипоспленизмом.

Часто наблюдают поражения органов ретикулоэндотелиальной системы. Выраженное увеличение лимфатических узлов обычно дает основание заподозрить лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако следует учитывать и вероятность амилоидного генеза увеличение лимфатических узлов.

Привлечение периферической и вегетативной (автономной) нервной системы, редко ЦНС отмечают при системном амилоидозе различных типов. Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного и первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни. Психические нарушения в виде деменции отмечают при локальных формах амилоидоза (болезнь Альцгеймера).

Считается, что возможна связь в развитии амилоидоза, атеросклероза и сахарного диабета вследствие подобных метаболических нарушений.



Лечение амилоидоза почек в домашних условиях

Лечение амилоидоза требует контроля со стороны медицинского персонала, а потому пациентов часто госпитализируют. Тем не менее, лечение происходит курсами, а потому в промежутках между ними лечение проводится на дому.

Больному, например, следует потреблять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки), сырую печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 месяцев), жиров - не менее 60-70 г в сутки; углеводов - 450-500 г в сутки; овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.). Поваренную соль, если нет отеков, ограничивают незначительно. При больших отеках она противопоказана, рекомендуется бессолевой хлеб. После исчезновения отеков позволяют добавлять в пищу от 1-2 до 4 г соли в сутки.

Количество выпитой жидкости ограничивают только в случае отеков (она должна соответствовать объему мочи за предыдущие сутки). При повышении артериального давления показаны гипотензивные средства. Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность.



Какими препаратами лечить амилоидоз почек?



Лечение амилоидоза почек народными методами

В промежутках между приемами медикаментозных препаратов для лечения амилоидоза допустима симптоматическая или поддерживающая терапия с вовлечением народных средств, что все-таки не лишним будет обсудить со своим лечащим врачом. Он скорее всего по рекомендует что-нибудь из ниже указанного:

  • препараты печени - ежедневное употребление в пищу сырой печени, рекомендуемое количество до 100 грамм в сутки;
  • плоды рябины и черники - соединить в соотношении 3:2, залить 1 ст.л. смеси стаканом кипятка, настоять 10 минут, процедить и остудить; принимать по 100 мл трижды в день;
  • травяной чай - листья земляники, зверобоя, мяты соединить в пропорции 5:1:1, залить 1 ст. л. сбора стаканом кипятка, настоять 20 минут, процедить; принимать по 100 мл трижды в день;
  • лекарственный отвар - соединить в равных пропорциях ромашку, зверобой, бессмертник и березовые почки, 2 ст. л. сбора поместить в термос, залить ½ литра кипятка, выдержать до 4 часов, процедить; принимать перед сном по 200 мл.


Лечение амилоидоза почек во время беременности

Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность. В случае ее наступления доктор будет рассматривать необходимость ее прерывания с последующим продолжением терапевтических мероприятий общей направленности.



К каким докторам обращаться, если у Вас амилоидоз почек

Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны:

  • гипохромная анемия в терминальной стадии болезни,
  • нейтрофильный лейкоцитоз при воспалении или инфекции,
  • увеличение СОЭ при изменениях белковых показателей и т.д.

Протеинурия варьирует от микроальбуминемии до массивной протеинурии, сопровождающей нефротический синдром. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией (незначительные изменения мочевого осадка).

При поражении печени очевидна гиперхолестеринемия, у некоторых больных - гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфаиазы.

Копрологическое исследование выявляет выраженную амилорею и креаторы.

Из инструментальных исследований используются:

  • ЭКГ - показывает снижение вольтажа зубцов, нарушение ритма и проводимости;
  • ЭхоКГ - показывает рестриктивную кардиомиопатию с признаками диастолической дисфункции;
  • рентгенологическое исследование - позволяет заметить опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотонию пищевода, ослабление перистальтики желудка, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишкам;
  • функциональные клинические пробы с метиленовым синим (очевидно быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками);
  • биопсия с покраской красным с микроскопией в поляризованном свете (появление зеленого свечения) оказывается самым информативным методом.

Достижением последних лет является введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченым сывороточным р-компонентом для оценки всего распределения амилоида в организме. При оценке тяжести системного амилоидоза важную роль играют методы визуализации, особенно ультразвуковое исследование. Они позволяют определить гепато- и спленомегалию, выявить выраженные изменения в виде гиперэхогенных участков в стенках кишечника или щитовидной железы.

Следует иметь в виду вероятность сочетание амилоидоза почек с другими заболеваниями (гломерулонефрит, пиелонефрит), а также сравнительно частые тромбозы почечных сосудов, обусловленные отложением амилоидных масс и гиперкоагуляцией. Для дифференциальной диагностики следует использовать комплекс всех современных методов исследования, включая морфологическое исследование ткани, полученной путем биопсии почки.



Лечение других заболеваний на букву - а

Лечение абсцесса легкого
Лечение абсцесса мозга
Лечение абсцесса печени
Лечение абсцесса селезенки
Лечение абузусной головной боли
Лечение аденомы гипофиза
Лечение аднексита
Лечение акромегалии
Лечение алкоголизма
Лечение алкогольного гепатита
Лечение алкогольной болезни печени
Лечение аллергического дерматита
Лечение алопеции
Лечение альвеолита
Лечение амебиаза
Лечение амилоидоза печени
Лечение ангины
Лечение аневризмы
Лечение анкилозирующего спондилоартрита
Лечение анурии
Лечение аплазии почки
Лечение апластической анемии
Лечение апоплексии яичника
Лечение аппендицита
Лечение артроза коленного сустава (гонартроза)
Лечение аскаридоза
Лечение асцита
Лечение ателектаза легкого
Лечение атеросклероза
Лечение атипичной пневмонии
Лечение аутоиммунного гепатита


Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.