Экзогенно-обусловленные формы умственной отсталости

Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением

Рубеолярная олигофрения

Впервые описана Н.Греддом в 1940 г. у детей, матери которых во время беременности перенесли коревую краснуху. Это наиболее часто встречающаяся и наиболее изученная эмбриопатия вирусного происхождения. Тяжесть эмбриопатии выше при заболевании матери в I триместре беременности. В клинической картине характерно сочетание слабоумия с пороками развития органов чувств и физическим недоразвитием. Профилактика сводится к предупреждению заболевания беременных краснухой.

Токсоплазмозная олигофрения

Частота врожденного токсоплазмоза - 2-6 на 1000 новорожденных.

Врожденный токсоплазмоз - следствие вертикальной трансплацентарной передачи возбудителей инфекции плоду во время острого заболевания беременной матери токсоплазмозом.

Выделяют две разновидности врожденного токсоплазмоза: токсо-плазмозный менингоэнцефалит и хориоретинит - порок развития мозговых систем. Первая наблюдается в более позднем возрасте, вторая представляет собой эмбриопатию вследствие заражения зародыша на ранних этапах беременности.

Клинические проявления врожденного токсоплазмоза зависят от времени внутриутробного заражения. У ребенка обнаруживаются грубые нарушения физического развития, неврологические симптомы и выраженное слабоумие. Психическое недоразвитие проявляется с первых месяцев жизни и достигает степени имбицильности и идиотии. Диагноз ставят на основании клинических данных и результатов серологических исследований.

Олигофрения при врожденном сифилисе

Врожденный (конгенитальный) сифилис в настоящее время встречается редко, характеризуется полиморфизмом, может быть причиной физического и психического недоразвития ребенка. Внутриутробный менингоэнцефалит обусловливает кожные, соматические и неврологические нарушения. В физическом состоянии характерны дисплазии и грубые аномалии развития, в неврологическом статусе наблюдаются характерные зрачковые симптомы (узкие зрачки, синдром Аргайла Робертсона). Отмечаются параличи, парезы, хореоформные и атетоидные движения. Степень психического недоразвития различна - от глубоких степеней олигофрении до дебильности и степени астенических расстройств. Диагноз основывается на специфической клинической симптоматике, результатах реакции Вассермана и других серологических проб.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода) развивается при иммунологической несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и является одной из причин олигофрении. Частота олигофрении, обусловленной резус-несовместимостью, составляет 1 на 250-300 родов.

Заболевание возникает у резус-положительного ребенка в случае, если его отец резус-положителен, а мать - резус-отрицательная. Резус-фактор плода проникает через плаценту в организм резус-отрицательной матери, который иммунизируется и начинает вырабатывать антирезус-антиген. Чаще резус-конфликтная беременность возникает у резус-отрицательных женщин, матери которых также были резус-отрицательными.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается из-за разрушения эритроцитов под влиянием антител и ведет к нарушению билирубинового обмена и накоплению непрямого билирубина (гипербилиру- бинемии).

Степень поражения ЦНС и других органов зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от продолжительности гиперби- лирубинемии.

Последствия токсико-аноксического поражения мозга при гемолитической болезни принято называть бшшрубиновой энцефалопатией. Для нее характерна триада симптомов: экстрапирамидные двигательные расстройства, дефекты слуха и умственная отсталость.

Выраженность психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии зависит от органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность варьирует от легкой дебильности до идиотии. В структуре олигофренического дефекта большое место занимает психоорганический синдром с возбудимостью и эмоционально-волевой лабильностью.

Эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови в первые сутки жизни ребенка в объеме 120-150 мг/кг массы тела.

Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными, экзогенными (инфекционными, интоксикационными, аллергическими и травматическими) поражениями головного мозга

В постнатальном периоде к возникновению олигофрении приводят инфекционные заболевания: энцефалиты, энцефаломиелиты, энцефаломенингиты и реже менингиты. Выделяют первичные энцефалиты в результате воздействия нейротропного возбудителя и вторичные как осложнения при других инфекционных заболеваниях (корь, коклюш, грипп, ветряная оспа и др.). Выраженный интеллектуальный дефект наблюдается при заболеваниях детей в первые годы жизни.

Клинические проявления постинфекционных и посттравматических олигофрении зависят от степени тяжести и распространенности органического поражения мозга. Часто наблюдаются поражения черепных нервов: косоглазие, атрофия зрительных нервов, тугоухость, глухота, парезы и параличи конечностей, гиперкинезы, судорожные припадки и др. Степень и глубина интеллектуального дефекта различны. Он может носить характер типичной олигофрении или мозаичного, неравномерного интеллектуального дефекта, при котором наблюдаются инертность, медлительность, выраженное астеническое расстройство (истощаемость, утомляемость, нарушение внимания). Наряду с церебрастеническими расстройствами наблюдаются психопа-топодобные формы поведения.

Диагностика олигофрении

Дифференциальный диагноз олигофрении с другими психическими заболеваниями не вызывает затруднений, но необходимо установить степень психического недоразвития и причину олигофрении в раннем возрасте, особенно для энзимопатических форм.

Для правильной оценки олигофрении необходимо иметь полный семейный анамнез, данные о беременности матери, перенесенных ею во время беременности заболеваниях, интоксикациях, а также особенностях родовой деятельности и ранних годах жизни ребенка.

Для распознавания олигофрении имеют значение результаты клинического обследования ребенка, наличие физических, неврологических и интеллектуальных отклонений, а также данные лабораторных исследований (биохимических, иммунологических, цитологических и др.), показатели патофизиологических и психологических исследований.

Затруднения в диагностике вызывают состояния олигофренического дефекта при шизофрении. Если дефект возник после более или менее благополучного периода развития ребенка, то необходимо исключить энзимопатию. Если олигофреноподобный дефект имеет шизофреническую природу, прежде всего наблюдают снижение активности, отгороженность ребенка от окружающих, своеобразная стереотипность игр.

Возникают сложности в отграничении умственной отсталости от временных задержек психического развития, обусловленных педагогической запущенностью в связи с пребыванием в неблагоприятных условиях. Такие дети отличаются от олигофренов эмоциональной живостью, любознательностью и в благоприятных условиях у них обнаруживается положительная динамика интеллектуального развития.