Дегенеративний аортальний стеноз.

Дегенеративний аортальний стеноз (АС) - найбільш поширена патологія клапанів серця в Європі та Північній Америці. Переважно він проявляється як кальцинуюче ураження аортального клапана (АК), яке знаходять у 2–7% осіб у популяції віком понад 65 років. Приблизно 80% дорослих пацієнтів із симптомним АС — чоловіки. Оскільки 1–2% осіб у популяції народжуються із двостулковим АК, а популяція старіє, АС стає дедалі більш поширеним. Очікується, що у 2020 році в Англії буде 3,5 млн. людей з АС, а в 150 тисяч буде наявний тяжкий аортальний стеноз.

У цій публікації висвітлено основи діагностики та ведення хворих з АС та його наслідками. Більшість сформульованих положень базуються на результатах рандомізованих контрольованих досліджень. Утім, наведено також дані оглядових досліджень та узгоджені настанови Американської асоціації серця (АНА), Американської колегії кардіологів (АСС) і Європейського товариства кардіологів (ESC), що дозволяє більш повноцінно висвітлити аспекти, які не є предметом цієї публікації.

Які фактори призводять до аортального стенозу?

Найбільш поширена причина АС - кальцифікація нормального тристулкового аортального клапана. Вважають, що кальцифікуючий АС - це дегенеративний процес, який має багато спільних рис із хворобою коронарних артерій, таких як накопичення ліпідів, запалення та кальцифікація. Змінена архітектура дво- або одностулкового АК визначає уразливість стулок до гемодинамічного навантаження. Це призводить до потовщення стулок, їх кальцифікації, підвищення ригідності та звуження аортального отвору.

Аортальний стеноз може виникати також вторинно щодо ревматичного запалення стулок клапанів. Дослідники виявили спільні гістологічні риси пошкоджень при АС і атероматозному ураженні коронарних артерій. Доведено також зв’язок між традиційними факторами ризику атеросклерозу і розвитком кальцифікуючого ураження АК. Встановлено, що гіперхолестеринемія може індукувати проліферацію клітин та експресію фенотипу остеобластів, що призводить до прогресування ураження АК.

Як класифікують гемодинамічну тяжкість аортального стенозу?

У 2006 році AHA i ACC опублікували спільні рекомендації щодо оцінки ступеня тяжкості АС (табл. 1), у яких виділяють АС легкого, середнього та важкого ступеня АС (рис. 2 і 3). Нещодавно було також опубліковано рекомендації ESC (2007).

Як діагностувати аортальний стеноз?

Клінічна діагностика

Ключовими елементами діагностики АС є анамнез і фізикальне дослідження. Для оптимального ведення хворих важливо звернути увагу на такі симптоми, як почуття нестачі повітря при навантаженні, стенокардія, запаморочення або синкопе. Характерний систолічний шум визначає потребу в подальших діагностичних заходах. Шум із раннім піком звичайно асоціюється з менш вираженим стенозом клапана, тоді як пізній пік шуму - з тяжчим ступенем стенозу. Причина цього - більш тривалий період, необхідний для досягнення у шлуночку рівня тиску, достатнього для проходження крові через звужений клапан. Інколи вислуховується слабкий за інтенсивністю шум і первинним проявом є серцева недостатність невідомого походження. Зникнення аортального компонента другого тону є специфічною ознакою тяжкого АС, хоча ця ознака не є чутливою. У багатьох пацієнтів шум АС може не вислуховуватись (або неправильно розпізнаватись), особливо за наявності ожиріння або обструктивного захворювання легень (при яких шум приглушений) чи дисфункції лівого шлуночка (коли інтенсивність шуму суттєво знижується).

Візуалізаційні методи діагностики

Ехокардіографія стала ключовим методом виявлення АС, оцінки ступеня кальцифікації аортального клапана, функції лівого шлуночка, товщини стінок, виявлення асоційованих уражень клапанів, визначення прогнозу. Допплерехокардіографія — метод вибору в оцінці ступеня тяжкості АС. Аортальний стеноз із площею отвору менше 1,0 см2вважається тяжким; водночас у пацієнтів із незвичайно малою площею поверхні тіла пороговим є показник площі аортального отвору 0,6 см2.

Який природний перебіг аортального стенозу?

Необхідність підтримання адекватного серцевого викиду, незважаючи на градієнт тиску, спричинений аортальним стенозом, зумовлює формування гіпертрофії лівого шлуночка. Збільшення маси міокарда лівого шлуночка призводить до підвищення споживання ним кисню. При тяжкому АС, навіть коли немає звуження коронарних артерій, збільшується навантаження на стінку лівого шлуночка і потреби в артеріальній крові, щоб забезпечити роботу серця. Крім того, підвищений тиск у шлуночку безпосередньо стискає коронарні артерії в період діастоли. Якщо діастолічний тиск в ЛШ більший за той, який необхідний для адекватної перфузії коронарних артерій, можуть виникнути ішемія міокарда і стенокардія. Характерною є виражена діастолічна дисфункція лівого шлуночка. Водночас не є рідкістю і систолічна дисфункція. Обидва ці стани сприяють виникненню симптомів застійної серцевої недостатності.

Середнє виживання пацієнтів з моменту виникнення симптомів становить лише два-три роки. На підставі даних, отриманих при посмертному обстеженні пацієнтів, яких не лікували оперативним шляхом, були встановлені такі середні терміни до настання смерті після початку різних симптомів: стенокардія — три роки, синкопе — три роки, задишка — два роки, застійна серцева недостатність — півтора-два роки. І навпаки, у безсимптомних пацієнтів, навіть за наявності тяжкого АС, прогноз відмінний без протезування АК. Утім, тривалість фази без клінічних симптомів може бути різною. На жаль, принаймні 1–2% безсимптомних пацієнтів помирають раптово або в них спостерігається швидке прогресування до симптомної фази захворювання, а потім — раптова смерть. Серед пацієнтів із вродженим або дегенеративним захворюванням необхідність у протезуванні клапана виникає найраніше при одностулковому клапані, пізніше — при двостулковому і найпізніше — при тристулковому АК.

Чи існують засоби медикаментозного лікування аортального стенозу?

Коли виникають симптоми, різко зростає смертність, і тому в узгоджених стандартах рекомендують хірургічне лікування. Ефективних засобів медикаментозного лікування тяжкого АС не існує, і лише деякі препарати здатні полегшити клінічні симптоми. У пацієнтів із ознаками застою в легенях корисним може бути обережне призначення дигоксину або діуретиків чи їх поєднання. Нещодавно закінчене обсерваційне, однобічно сліпе сліпе дослідження з відміною препарату і проведенням рандомізації в порядку тестування засвідчило безпеку застосування інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту (ІАПФ) і можливість короткочасного ефекту цих препаратів у пацієнтів з АС. За наявності АС зменшення післянавантаження на фоні ІАПФ частково послаблюється внаслідок паралельного збільшення градієнта тиску на клапані. Водночас ІАПФ сприятливо впливають на гемодинамічні показники на фоні стресу в більшості пацієнтів із супутньою артеріальною гіпертензією. У здійсненому в Клівленді однобічно сліпому дослідженні було встановлено, що в пацієнтів з гострим набряком легень, систолічною дисфункцією лівого шлуночка і АС інфузія нітропрусиду здатна зменшити ознаки застою і клінічні симптоми. Несприятливий вплив на насосну функцію передсердь і частоту серцевих скорочень має миготлива аритмія, у цьому випадку корисним є негайне проведення кардіоверсії. Профілактика ендокардиту показана всім пацієнтам з аортальним стенозом.

Не існує засобів медикаментозного лікування, здатних відтермінувати процес ураження стулок АК або запобігти йому. Асоціативний зв’язок АС з клінічними рисами, подібними до рис при атеросклерозі, привів до появи гіпотези про можливість сповільнення прогресуючого ураження стулок АК або запобігання йому на фоні агресивної модифікації факторів ризику ІХС. Незважаючи на ці сподівання, у нещодавно здійснених дослідженнях із застосуванням статинів було отримано неоднорідні результати. В одному дослідженні не було отримано сприятливого ефекту, тоді як в іншому застосування розувастатину супроводжувалося сповільненням гемодинамічного прогресування АС.

Яке лікування є найбільш ефективним?

Аортальний стеноз спричинений механічною обструкцією і тому потребує механічної корекції. З моменту виникнення симптомів, якщо не здійснюється протезування АК, очікувана тривалість життя суттєво зменшується. Натомість кориговані за віком показники 10-річного виживання пацієнтів із протезованим АК наближаються до показників у загальній популяції. З огляду на це за відсутності серйозних супутніх захворювань протезування АК показане практично всім симптомним пацієнтам з тяжким АС, навіть старечого віку. Балонна вальвулопластика не рекомендується у дорослих осіб, але може бути використана як місток до хірургічного лікування в гемодинамічно нестабільних пацієнтів із високим ступенем ризику операції або в пацієнтів із безсимптомним тяжким АС, які потребують ургентного великого некардіального оперативного втручання.

Більшості пацієнтів віком понад 40–45 років перед проведенням протезування АК показана коронарна ангіографія для виключення супутнього атеросклерозу коронарних артерій. Якщо діагноз залишився непевним після ехокардіографії, ангіографічне дослідження забезпечує оцінку наявності та ступеня тяжкості АС. Приблизно в 40% пацієнтів, яким здійснюють протезування АК, знаходять ознаки тяжкого атеросклерозу коронарних артерій. У них показане одночасно аортокоронарне шунтування. Черезшкірне протезування АК можливе, але виконується нечасто. Для встановлення його потенційного значення потрібні подальші дослідження. У безсимптомних пацієнтів з тяжким АС прогноз відмінний без протезування АК. У пацієнтів з дисфункцією лівого шлуночка і тяжким АС прогноз після протезування АК відмінний, незважаючи на зниження фракції викиду до операції. Виникнення дисфункції лівого шлуночка може бути частково пов’язане з підвищенням післянавантаження. У цьому випадку після усунення обструкції систолічна функція лівого шлуночка часто повертається до нормальних показників.

Чи є вік протипоказанням для протезування аортального клапана?

Проспективні та обсерваційні дослідження свідчать, що протезування АК поліпшує симптоми і виживання хворих з тяжким АС. Вік не є протипоказанням для хірургічного втручання. Прогноз подібний до прогнозу у здорових осіб відповідного віку. Ризик операції можна визначити з допомогою доступного онлайн і добре перевіреного калькулятора ризику - European System for Cardiac Operative Risk Evaluation (www.euroscore.org). Показання для протезування АК наведено в рекомендаціях АНА/АСС (2006) (табл. 2, рис. 4) і ESC (2007). Для початкової оцінки пацієнтів з підозрою на АС потрібно провести допплерехокардіографію. Цей метод дослідження показаний також пацієнтам із раніше діагностованим захворюванням, якщо з’являються симптоми або змінюються фізикальні ознаки.

Рекомендації ESC (2007) щодо спостереження за пацієнтами з аортальним стенозом:

  • Періодичні візити повинні включати ехокардіографічне обстеження
  • Пацієнти з помірною і тяжкою кальцифікацією клапана та піковою швидкістю аортального потоку понад 4 м/с повинні повторно обстежуватися кожні 6 місяців
  • Якщо пікова швидкість аортального потоку збільшується на більш ніж 0,3 м/с за рік або якщо є інші ознаки прогресування порушень гемодинаміки, слід розглянути доцільність хірургічного лікування
  • Якщо пацієнт залишається безсимптомним, здійснювати повторні клінічні оцінки кожні 6 місяців, а ехокардіографічні обстеження — кожні 6–12 місяців

Як передбачити швидкість прогресування аортального стенозу?

Швидкість прогресування аортального стенозу в конкретного пацієнта передбачити неможливо. Утім, АС швидше прогресує при дегенеративній кальцинуючій хворобі, порівняно із вродженим або ревматичним захворюванням. Деякі дослідження дозволили припустити, що темп гемодинамічного прогресування більший у віці понад 50 років, при тяжкій кальцифікації або супутній ІХС. Є попередні свідчення про можливість передбачити вільне від симптомів виживання при аортальному стенозі за рівнем натрійуретичних пептидів у крові. У таблиці 3 узагальнено предиктори прогресування АС і несприятливих наслідків у безсимптомних пацієнтів.

Зниження серцевого викиду може призвести до неправильної оцінки клініцистами тяжкості АС. Звичайно в пацієнтів із низьким серцевим викидом виявляють малу площу аортального отвору (що дає підставу думати про тяжкий АС) в поєднанні з низьким градієнтом тиску на АК (характерним для АС легкого або середного ступеня). Цю невідповідність можна виявити шляхом перерахунку площі АК після збільшення скоротливості міокарда на фоні ізотропної стимуляції (введення добутаміну). При істинному тяжкому АС площа клапана змінюється незначно (збільшення менш ніж на 0,2 см2), але істотно зростає швидкість потоку крові через АК та істотно збільшується градієнт тиску через АК (середній градієнт понад 50 мм рт. ст.). При «псевдотяжкому» АС спостерігають виражене збільшення площі аортального отвору при незначних змінах градієнтів. Пацієнтам з істинно тяжким АС протезування АК показане, тоді як при «псевдотяжкому» АС воно не є корисним і може навіть бути шкідливим. Зниження контрактильної відповіді лівого шлуночка (менше 20% ударного об’єму) на інотропну стимуляцію вказує на дуже погані клінічні наслідки і високу смертність.

Висновок

Клініцисти повинні прагнути діагностувати АС на ранніх етапах методами фізикального обстеження, документувати його тяжкість шляхом ехокардіографічного дослідження на етапі, коли пацієнт ще залишається безсимптомним, і спробувати передбачити, чи є в пацієнта найбільша імовірність виникнення симптомів. Хірургічне втручання з метою корекції вади серця потрібно планувати одразу після початку симптомів. Тому необхідне ретельне клінічне спостереження. Коли анамнез не зовсім зрозумілий або якщо пацієнт веде малорухомий спосіб життя, для раннього виявлення кардинальних симптомів потрібні навантажувальні тести з ретельним контролем. Вік не є протипоказанням для протезування АК.

Radhakrishnan Ramaraj, Vincent L. Sorrell.

BMJ 2008; 356: 550-555.




Наиболее просматриваемые статьи: