Дисметаболическая нефропатия у детей

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

- инфекции мочевыводящих путей

- нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

- эндокринные болезни

- застой мочи

- онкологические проблемы

- болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

- лучевая терапия

- влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

• повышенное поступление оксалатов с пищей
• наследственные дефекты некоторых ферментов
• перенесенные операции на кишечнике
• воспалительные заболевания кишечника
• язвенный колит
• болезнь Крона
• избыточное потребление аскорбиновой кислоты
• дефицит витамина В6

Причины уратурии у детей:

• повышенное потребление мясных продуктов
• наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
• длительный прием фуросемида
• лечение химиопрепаратами

Две группы предрасполагающих факторов:

- экзогенные

- эндогенные

Экзогенные факторы:

• питьевая вода высокой жесткости
• сухой и жаркий климат
• содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр.)
• уровень солнечной радиации
• гипервитаминоз D
• дефицит витаминов А, В6, РР
• избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты
• недостаточность питьевого режима
• недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами
• прием алкогольных напитков
• частое посещение сауны
• прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков

Эндогенные факторы:

• воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей
• врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
• повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности
• нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе
• наследственные варианты нарушения обмена веществ
• увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки
• нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

• тубуло-интерстициальный нефрит
• острая почечная недостаточность
• мочекислый диатез
• бессимптомное течение
• уролитиаз

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

1. Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
2. Повышенное синтезирование организмом.
3. Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия  прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция. 

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы.  Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает  570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором  и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А,  цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое,  моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге,  клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина,  цистина, лизина, аргинина.

Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.

Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.

Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:

• правильный питьевой режим
• нормализация образа жизни
• специфические методы терапии
• диетотерапия

Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше – без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.

Лечение оксалатной нефропатии у детей

Основные принципы диетотерапии:

1. Из рациона исключают такие продукты

• крепкие мясные бульоны
• холодцы
• шпинат
• щавель
• свекла
• клюква
• морковь
• какао, шоколад, продукты с содержанием какао

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии

- витамин В6

- пиридоксин

- витамин А

- токоферола ацетат (витамин Е)

- мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

- цистон (эффективен при кристаллурии)

- окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

- включать в рацион продукты молочные и растительные

- исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

- ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.

Ребенку дают цитратные смеси:

• блемарен
• уралит-У
• солимок
• магурлит

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

• никотинамид
• аллопуринол
• цистон
• оротовая кислота
• цистенал
• этамид
• фитолизин

Лечение фосфатной нефропатии у детей

- подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

- в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии:

• растворы гидрокарбоната натрия
• цитратная смесь
• блемарен
• пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами
• витамин А

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

- петрушка

- можжевельник

- хвощ полевой

- листья березы

- толокнянка

- листья брусники

- зверобой

- ромашка

- пол-пола

- тысячелистник

- василек

- почечный чай

- марена красильная

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

- рис, яичная лапша, макароны, спагетти

- сливочное масло, маргарин, сыр молоко

- говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

- авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

- брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

- фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

- соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

- лимонад, пепси-кола

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

• тыквенные семеяки
• миндаль
• арбуз
• гречневая крупы
• овсяная крупа
• фундук
• пшеничный хлеб
• кальмары
• рисовая крупа
• печень трески
• брюссельская капуста и пр.

Увеличивают количество витаминов  в рационе, особенно А и В6.

Содержание витамина В6 в продуктах

Продукты	Содержание В6, мг/100 г
Грецкие орехи	0,80
Дрожжи	0,58
Ячневая крупа	0,54
Курица	0,52
Банан	0,38
Яйцо куриное	0,37
Пшеничный, зерновой хлеб	0,30
Баранина	0,30
Картофель	0,30
Овсяная крупа	0,27

Содержание витамина А в продуктах

Продукты	Содержание витамина и провитамина А, мг на 100 г
Рыбий жир	19
Красный сладкий перец	10
Морковь	9
Абрикосы	2
Яйца	0,7
Сливочное масло	0,6
Сметана	0,3

Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:

• какао
• чай
• кофе
• шоколад
• селедка
• чечевица
• печень
• свинина
• карп
• бобы
• телячье и говяжье мясо
• кролик
• куриное мясо и т.д.

Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100–150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:

• незрелые фрукты
• чернослив
• лук
• сухие бобы
• тыкву
• грибы
• овощи с содержанием крохмала
• сливочное масло
• кисломолочные продукты
• арахис
• соки с сахаром
• какао
• маргарин
• варенья и джемы
• мясо и рыбу

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше:

• грейпфрутов
• лимонов
• арбузов
• крыжовника
• слив
• томатов
• свеклы

Педиатр

Гастроэнтеролог

Нефропатолог

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.