Височная эпилепсия у детей

Причины височной эпилепсии многообразны и спровоцированы многими факторами: нейроинфекции (бруцеллез, нейросифилис, менингит, герпес, энцефалит, энцефаломиелит), черепно-мозговая травма, опухоль височных долей головного мозга (астроцитома, ангиома, глиома и др.), инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз, асфиксия, абсцесс, внутримозговая гематома, аневризма сосудов головного мозга, родовая травма, поражение ЦНС в перинатальный период – внутриутробные инфекции (краснуха, корь, сифилис) и др.

Патогенез проявляется локальными структурными изменениями мозга, для которых характерно паталогическое возбуждение окружающих нейронов, провоцирующие судорожные симптомы. У больных детей височной эпилепсией наблюдаются нарушения белково-азотистого обмена, водно-солевого, углеводного обмена.

Основным симптомом височной эпилепсии есть аура, которая чаще всего проявляется чувством страха, щекотанием в области эпигастрия, ощущений «уже виденного», сновидного состояния, иногда сложных галлюцинаций и иллюзий. Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. У больных часто проявляются ороалиментарныенарушения: чмоканье, жевание, облизывание губ, вегетативные расстройствапроявляются учащением сердцебиения и дыхания. Клинические проявления полиморфны и разнообразны. Височная эпилепсия классифицируется по локализации эпилептичных очагов и клинической симптоматики, она разделяется на 4 типа:амигдалярную,оперкулярную (инсулярную), гиппокампальную, латеральную задневисочную. Также придерживаются ещё одной классификации височной эпилепсии, которая состоит из 2 типов: амигдалогиппокампальной и латеральной.

Амигдалогиппокампалънаяэпилепсия считается отдельной нозологической формой в рамках височной эпилепсии. При данной форме отмечаются простые и сложные парциальные, а также вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее характерны сложные парциальные (психомоторные) приступы (СПП) с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Височная эпилепсия характеризуются тремя критериями: выключение сознания с амнезией, отсутствие реакции на внешние раздражители, наличие автоматизмов. Расстройство сознания является единственным постоянным критерием всех психомоторных приступов. Характерна клиническая картина припадков с изолированным расстройством сознания: больной может застыть с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазам, его взгляд устремленв одно направление, при этом могут наблюдаться различные вегетативные нарушения: побледнение лица, тахикардия, расширение зрачков, потливость.

Самым важным клиническим проявлением считаются автоматизмы. Они выражены глотанием,облизыванием,жеванием,сосанием, мимическими проявлениями – гримасы, мимический страх, удивление, растерянность, а также улыбка, смех, нахмуривание. Автоматизмы жестов сопровождаютсябыстрыми стереотипными одно- или двусторонним движением: похлопывание в ладоши, трение рук; поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или чего-либо ещё, перекладывание или просмотр различных предметов, моющие движения рук и т.д. Речевые автоматизмы в виде различных расстройств речи: невнятное бормотание, произнесение отдельных слов, звуков; всхлипывание или плач, шипение и др. Амбулаторные автоматизмы сопровождаются длительными, словно целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно проходят со взаимодействием. Больные могут расставлять разные предметы на столе, оглядыватьвсё вокруг себя, включать радиоприемник, переливать воду и совершать прочие действия. Более продолжительные амбулаторные автоматизмы могут переходить в эпилептический транс. Дети с данным заболеванием могут бесцельно ходить по улицам, ехать в неизвестном направлении. Приступы забываются после их окончания. У больных возникает дезориентация, они не понимают, где пребывают и как сюдапопали. Продолжительность трансаможет составлятькак несколько десятков минут, так инесколько часов, очень редко – суток.

Простые парциальные приступы часто предшествуют возникновению СПП или вторично-генерализованным судорожным приступам. Основной критерий простых парциальных приступов – сохранность сознания во время приступа. Они проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными симптомами; отмечаются приступы с нарушением психических функций.

Простые парциальные моторные приступы выражаются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами, контралатерально очагу; постуральными дистоническими пароксизмами, наиболее характерными для височной эпилепсии. Дистонические приступы вовлекают дистальный отдел конечностей (чаще кисть, чем стопа) на противоположной стороне со специфической фиксированной атетоидной установкой. Приступы могут сочетаться с поворотом головы противоположно очагу и автоматизмами в руках.

Простые парциальные сенсорные приступы возникают с различной частотой. Для амигдало-гиппокампальной височной эпилепсией типичными считаются обонятельные и вкусовые пароксизмы; зрительные, слуховые галлюцинации и приступы головокружения.

Вегетативно-висцеральные приступы – это одно из проявленийамигдалогиппокампальнойвисочной эпилепсии. Выделяют эпигастральные, кардиальные, респираторные усиления. Эпигастральные пароксизмы проявляются абдоминальным дискомфортом, наблюдается боль в области эпигастрии или пупка, урчание в животе, позывы на дефекацию, отхождение газов, кардиальные сопровождаются внезапными специфическими ощущениями в зоне сердца по типу, сдавления, сжатия, распирания и др. Отметим, что больным свойственны нарушения колебания артериального давления,сердечного ритма, вегетативные расстройства (гипергидроз, бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез); выражено чувство страха. Характерны респираторные приступы: внезапное удушье, расстройства ритма дыхания с периодами апноэ, сжатие в зоне шеи с тоническими напряжениями мышц шеи.Отмечаются приступы с расстройствами психических функций, которые сопровождаются состояниямисновидности, отсутствием реальности и деперсонализацией. Данные состояния полностью не амнезируются, у больных сохраняются отдельные воспоминания о произошедшем.

Латеральная височная эпилепсия (неокортикальная) наблюдается реже амигдалогипиокампальной. Она сопровождается припадками, которые возникают изолированно или в сочетании, к примеру, слуховые сопровождаются зрительными галлюцинациями, головокружение–нарушениями речи. Слуховые галлюцинации могут быть элементарными (шум) и сложными продолжительными (голоса и др.). Отличительны тяжелые цветные зрительные галлюцинации с видением людей или животных, а также разных предметов; их движений. Вестибулярные приступы сопровождаются неожиданным коротким стереотипным головокружением, чаще всего несистемного характера. Во время припадка могут появляться иллюзии изменений пространства, дети могут думать, что падают стены, опускается потолок, а также вегетативные симптомы.

При локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) наблюдаются приступы сенсорного характера в виде невозможности восприятия больным устной речи.

При латеральной височной эпилепсии могут встречаться своеобразные приступы под названием «височные синкопы» или «обморокоподобной формы эпилепсии». Приступы начинаются с ауры (чаще головокружения) или изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением. Возможны легкое тоническое напряжение мышц рук и ног, лицевой мускулатуры, ороалиментарные или жестовые автоматизмы.

Диагностировать височную эпилепсию достаточно сложно, поскольку простые и парциальные приступы могут быть незамеченными на раннем сроке. Но шанс установить своевременный диагноз в детском возрасте выше, чем во взрослом, поскольку дети проходят обязательный врачебный осмотр и консультацию.

Рутинная межприступная ЭЭГ (электроэнцефалограмма) при височной эпилепсии имеет невысокую значимость, так как у многих пациентов (до 40%) может не отличаться от нормы. На ЭЭГ в межприступном периоде описаны следующие патологические изменения: пики, острые волны или пикволновая активность региональная, чаще в передневисочных отведениях или битемпорально, замедление основной активности фоновой записи, генерализованнаяпикволновая активность с частотой 2,5-3 Гц. Во время приступа на ЭЭГ отмечается низкоамплитудная быстрая (3) активность или продолженное замедление в височных отведениях. В последнем случае латерализационное значение может иметь лишь более высокая амплитуда медленных волн на стороне очага. Существенное значение для определения патологической активности может иметь проба с депривацией сна, это осуществляется во время полисомнографии. Другие провокационные пробы менее значимы.

МРТ и КТ – обязательные методы исследования при впервые возникших приступах височной эпилепсии. Диагностическая значимость МРТ для исключения органического поражения головного мозга высока, в связи с чем должна проводиться каждому больному с подозрением на приступы височной эпилепсии. МРТ помогает диагностировать наличие медиального височного склероза, кортикальных дисплазий, опухолей, сосудистых мальформаций, кист, атрофических изменений височной доли, которые служат причиной возникновения височной эпилепсии.

В терапии височной эпилепсии главными задачами являются снижение частоты приступов, достижение ремиссии заболевания, так называемого полного прекращения приступов.

Лечение начинается с монотерапии. К препаратам, которые применяются, относятся карбамазепин, в случае его неэффективности назначаются вальпроаты (депакин), гидантоины (дифенин), барбитураты, бензодиазепины, ламотриджин.

Если лечение одним препаратом было безуспешным, тогда назначается политерапия из нескольких вышеуказанных средств.

Если височная эпилепсия не поддается медикаментозной терапии, рассматривается оперативное вмешательство. Чаще всего производится височная резекция, реже – фокальная, селективная гиппокампотомия или амигдалотомия.

По прогнозам ремиссия достигается в 35%. Чаще всего лечение приводит к тому, что приступы становятся редкими. Хирургическое лечение помогает в 30-50 %, а в 60-70% случаев приступы становятся редкими. Но стоит отметить, что после операции могут наблюдаться осложнения, такие как гемипарез, мнестические нарушения, расстройства речи.

Профилактика височной эпилепсии делиться на первичную и вторичную. К первичной относится предупреждение эпилепсии, ранняя диагностика, мониторинг состояния матери во время беременности, наблюдение за ребенком, который родился в семье, имеющей наследственные факторы.

Дети с потенциальной наследственностью попадают в группу риска височной эпилепсии. К вторичной профилактике эпилепсии принадлежит стабилизация достигнутой терапевтической ремиссии.

Родителям необходимо следить за режимом дня ребенка: полноценный сон, сбалансированное меню, легкие физические нагрузки.

Невролог

Психотерапевт