Затылочная эпилепсия у детей

Причинами симптоматических затылочных эпилепсий являются дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, микрогирия и др.), опухоли, нейрофиброматоз, киста затылочной доли, врожденные пороки развития мозга, синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз, разорванные красные волокна), нейроинфекции.

При затылочной эпилепсии происходят изменения нейрональной активности головного мозга. При этом наблюдается непредвиденная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая ведет к существенным нарушениям процессов таламокортикального взаимодействия и повышению чувствительности кортикальных нейронов. Напоявление приступов влияет излишнее выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата, а также нехватка тормозных нейромедиаторов, прежде всего, ГАМК.

Затылочная эпилепсия, как и теменная, характеризуется преимущественно простыми парциальными пароксизмами без нарушения сознания. Клинические ее проявления подразделяются на начальные и последующие симптомы. Начальные клинические симптомы обусловлены эпилептической активностью непосредственно в затылочной доле, тогда как последующие симптомы являются результатом распространения эпилептической активности на другие области мозга. К начальным клиническим симптомам затылочных пароксизмов относятся простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиация головы и глаз. Простые зрительные галлюцинации представляют собой яркие вспышки света перед глазами, светящиеся пятна, круги, звезды, квадраты, прямые или зигзагообразные линии. Они могут быть как одного цвета, так и многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения горизонтально, вращательно или приближаться и удаляться. Простые зрительные галлюцинации, как изолированный симптом или как часть более сложного приступа, всегда указывают на локализацию эпилептогенного очага в затылочной доле.

Пароксизмальныйамавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения. Больные обычно описывают свои ощущения как «черноту перед глазами», реже ­­– как «белую пелену перед глазами». Пароксизмальный амавроз нередко сочетается с простыми зрительными галлюцинациями, а иногда – с мигренозной головной болью. Пароксизмальные нарушения полей зрения встречаются относительно редко в виде пароксизмальной гемианопсии или квадрантной гемианопсии в течение нескольких секунд или нескольких минут. Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов. Данный признак является типичным для затылочной эпилепсии. Моргание при эпилепсиях отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки. Девиация головы и глаз характерна для эпилептических пароксизмов различной локализации. При затылочной эпилепсии девиация головы и глаз нередко является одним из начальных симптомов приступа, при этом голова и глаза поворачиваются в противоположную сторону. Эпилептическая активность часто распространяется на другие области мозга, вследствие чего возникают различные клинические симптомы.

В диагностировании используется межприступная ЭЭГ (электроэнцефалограмма) с применением поверхностных электродов, данное исследование является достаточно информативным. Однако в ряде случаев регистрируются фокальные эпилептические образцы, преимущественно в затылочной или задневисочной области. Наличие эпилептических образцов в задневисочных областях может свидетельствовать о возможной затылочной природе эпилептических пароксизмов.

MPT-исследование проводится для исключения локальной патологии головного мозга. МРТ обязательно при впервые возникших приступах затылочной эпилепсии, имеет высокую диагностическую значимость и позволяет в большинстве случаев идентифицировать патологические изменения в затылочной доле.

Нейровизуализация направлена на выявление неэпилептогенных органических дефектов типа вентрикуломегалии, арахноидальных кист.

Нейропсихологическое исследование проводиться с целью определения речевых и поведенческих расстройств, зрительных отклонений, снижения внимания и нарушений памяти.

Диагноз ставят после проведения выше упомянутых исследований и дифференциальной диагностики, которая проводится при ранней форме на основание нарушений кровообращения мозга.

Медикаментозное лечение при затылочной эпилепсии показано при наблюдении частых приступов или нарушении качества жизни больного. Приступы часто влияют на психосоциальное поведение ребенка.

Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) – карбамазепины и валъпроаты. В целом при парциальных припадках ряд препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал) достаточно эффективны, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочного действия.При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты, наиболее эффективный из них при парциальных формах эпилепсии топирамат (топамакс). Топамакс назначается детям старше 2 лет при монотерапии в первую неделю лечения в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на 2 приема). Детям старше 2 лет при монотерапии топамаксом рекомендуются дозы 3-6 мг/кг в сутки. Детям старшего возраста и подросткам в начале монотерапии топамакс следует принимать по 25 мг 1 раз в сутки перед сном в течение 1 нед. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 нед. на 25-50 мг/сут. Рекомендуемая доза составляет 100 мг/сут, максимальная суточная – 500 мг. При политерапии у детей старше 2 лет рекомендуемая суммарная суточная доза топамакса составляет от 5 до 9 мг/кг в 2 приема. Подбор дозы начинают с 25 мг/сут (или менее – 1-3 мг/кг в сутки), препарат принимают на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем с 1-2-недель-ным интервалом дозу можно увеличить на 1-3 мг/кг в 2 приема. У подростков начальная доза топамакса при политерапии 50 мг 1 раз в сутки на ночь в течение 1 нед. Далее следует увеличивать дозу на 50-100 мг каждую неделю до подбора эффективной дозы. Средняя суточная доза составляет 200-600 мг, кратность приема – 2 раза в сутки.

В терапии затылочной эпилепсии нет необходимости в длительном медикаментозном лечении. Ребенок нуждается в курсе лечения у психотерапевта, потому что клиническая симптоматика заболевания без своевременного лечения может сделать ребенка социально неприспособленным. Прогноз лечения данной формы эпилепсии благоприятный.

В профилактических целях доктора рекомендуют родителям следить за тем, чтобы ребенок не переедал, соблюдал молочно-растительную диету и режим дня. Детям, больным затылочной эпилепсией запрещается находиться на большой высоте и заниматься туризмом, подыматься в горы, пребывать у огня или в душных помещениях, у движущихся механизмов. При этом детям показаны прогулки на свежем воздухе и легкие посильные физические нагрузки, дети должны соблюдать режим труда и отдыха. 

Родителям стоит побеспокоиться о спокойной семейной атмосфере, дети с затылочной эпилепсией должны избегать стрессовых ситуаций (в детском саду, школе, дома).

Невролог

Психотерапевт