Формирование неполноценного дентина

Большое значение в медицине, в частности в стоматологии, приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций в данном случае не зависит от влияния среды, она лишь определяет степень выраженности симптомов заболевания.

Наследственные болезни в зависимости от уровня мутации наследственных структур делят на две большие группы: генные и хромосомные.

В отличие от хромосомных генные болезни передаются из поколения в поколение без изменений, их насле дование можно проследить, изучая родословную пробанда. Генные болез ни могут затрагивать развитие твер дых тканей зуба - эмаль и дентин.

В зависимости от числа генов, вовлеченных в мутационный процесс, различают моногенные и полигенные болезни. При моногенных болезнях затрагивается один локус, и эти болезни наследуются в полном соответствии с законами Г.Менделя. Если учесть, что у человека около 100 О О О генов и каждый ген состоит в среднем из 500 пар нуклеотидных последовательностей ДНК , то становится ясным, насколько большим может быть число мутаций, а следовательно, и генных болезней. При полигенных болезнях происходят мутации нескольких локусов хромосом, и эти болезни, как правило, характеризуются наследственной предрасположенностью (сахарный диабет, атеросклероз, подагра, эпилепсия, язвенная болезнь, шизофрения и др.). Для проявления действия мутантного гена при таких болезнях необходимо определенное состояние организма, обусловленное воздействием вредных факторов среды. Эти болезни могут проявиться в любом возрасте.

По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 типа:

Для наследственных болезней зубов характерны все 3 типа наследования: при аутосомно-доминантном типе наследование признаков (болезней) определяется доминантными генами аутосом, аутосомно-рецессивном - рецессивными генами ауто-сом; сцепленным с полом - доминантными и рецессивными генами, передающимися через половые хромосомы.

Одним из начальных и в то же время наиболее универсальных в генетике человека является генеалогический метод (метод родословных). Обследование состоит из 2 этапов: составления родословной пациента и генеалогического анализа. Оно позволяет проследить болезнь в семье или роду с указанием типа родственных связей между членами родословной.

Клинико-генетическое обследование семьи пробанда начинают с составления подробной семейной схемы, включающей сведения о заболеваниях не менее чем в 3-4 поколениях. Все члены семьи должны быть осмотрены врачом-стоматологом лично. Полученные от больного сведения о родственниках должны быть подтверждены перекрестным опросом остальных членов семьи. Сведения следует получать по обеим родительским линиям, а при анализе генетического материала всегда нужно учитывать особенности частоты проявления (пенетрантность) и степени выраженности (экспрессивность) наследственных признаков.

При генеалогическом анализе выясняют тип наследования, уточняют диагноз, определяют прогноз для потомства.

В случае аутосомно-рецессивного типа наследования анализ всегда более сложный, так как рецессивный патологический ген часто бывает в гетерозиготном состоянии и оказывается «прикрытым» доминантным нормальным геном или передается в ряду поколений, симулируя доминантное наследование.

При Х-сцепленном доминантном типе наследования заболевание одинаково часто проявляется как у женщин, так и у мужчин (например, гладкий неполноценный амелогенез). В дальнейшем женщина передает это заболевание половине дочерей и сыновей, а мужчина - всем дочерям, но никому из сыновей.

При Х-сцепленном рецессивном типе наследования больные сыновья получают единственную Х-хромосому, содержащую мутантный ген, только от матери. Заболевание от отца сыновьям никогда не передается, так как отцовская Х-хромосома передается лишь дочерям. Женщины болеют реже мужчин, так как для проявления рецессивного гена необходимо, чтобы он находился в каждой из двух хромосом. У мужчин для его проявления достаточно присутствия рецессивного гена только в одной Х-хромосоме, так как Y-хромосома аллельного участка не имеет.

Различают три типа неполноценного дентиногенеза.

Тип I является одним из нескольких проявлений общих заболеваний скелета, называемых неполноценным остеогенезом. Различают врожденный и поздний неполноценный остеогенез. При обоих видах могут наблюдаться зубы с дефектами дентина. Зубы, как молочные, так и постоянные, об-ладают удивительной янтарной полу-прозрачностью. Характерны значительные различия в степени выраженности болезни - от поражения всех зубов до единичных, у которых наблюдается лишь легкое обесцвечивание. Эмаль на таких зубах легко откалывается, что способствует более бы-строму стиранию обнаженного дентина. При неполноценном дентиногенезе 1 типа молочные зубы поражены сильнее, чем постоянные.

Тип II, или синдром Стейнтона- Капдепона, имеет в основном те же клинические проявления, что и тип I. Синдром Стейнтона-Капдепона (неполноценный одонтогенез, опалесцирующий дентин, мезоэктодермальная одонтопатия и т.д.) - это своеобразная патология зубов постоянного и молочного прикуса. Впервые описана Ч.Стейнтоном в 1892 г. Более подробно признаки заболевания привел Б.Капдепон в 1905 г.: изменение цвета зубов; патологическая стираемость и повышенная ломкость, при этом зубы очень редко поражаются кариесом; корни зубов короткие и тонкие, в области верхушек нередко отмечаются очаги разрежения костной ткани, могут быть свищевые ходы, кисты, встречаются участки гиперцементоза.

Характерные признаки неполноценного дентиногенеза типа II:

• в семьях у многих членов может быть неполноценный дентиногенез типа II, но без признаков неполноценного остеогенеза;
• высокая внутрисемейная корреляция степени выраженности заболевания, окраски и стирания зубов;
• одинаково поражаются как молочные, так и постоянные зубы, полностью здоровых зубов обнаружить не удается.

Тип III характеризуется такими же, как при типах I и II, изменениями окраски и формы зубов, однако имеются значительные фенотипические особенности. Наиболее часто наблюдаются опалесцирующий цвет зубов, куполообразные коронки, поражение как молочных, так и постоянных зубов, выявляемые при рентгенологическом исследовании так называемые раковинные зубы. Термин «раковинные зубы» используется для описания зубов, образование дентина в которых не происходит после формирования плащевого дентина.

Эффективны ортопедические методы.

• Стоматолог
• Ортопед
• Ортодонт