Данный тест рассчитан на детей в возрасте 10-12 лет, он позволяет выявить способности ребенка к тем или иным областям знаний. Тест состоит из двух блоков: первый - для взрослых, второй - для детей...
Синдром Марфана (арахнодактилия, частичный гигантизм, мезодермальная дистрофия) - наследственное аутосомнодоминантное заболевание. Симптомокомплекс включает пороки развития скелета, мягких тканей, экто и эндодерм альные аномалии вследствие дисфункции гипофизарнодиэнцефальной системы.
Пороки развития скелета при синдроме Марфана - это ненормально длинные верхние и нижние конечности, особенно пальцы, которые удлинены и причудливо искривлены («паучья лапа»), куриная или воронкообразная грудь, незаращение дужек позвонков, вальгусное отклонение I пальца и вальгусная стопа, плоскостопие. Аномалии мягких тканей проявляются недоразвитием скелетной мускулатуры, ее слабостью, плохим развитием подкожножирового слоя, чрезмерной эластичностью капсульносвязочного аппарата суставов, способствующей переразгибанию пальцев, подвывихом суставов. В основе пороков сердца лежит недосгаточность клапанного аппарата, особенно аортальных клапанов. Наблюдается также аневризма аорты, расслаивающая аневризма аорты. Пороки развития легких заключаются в уменьшении сегментов или долей легких. Характерные признаки синдрома Марфана - врожденная эктопия хрусталика, голубые склеры, ириты, глаукома, миопатия, отсутвие ресниц, кроме того, отмечаются недоразвитость подбородка, большой нос («птичье» лицо), старческий вид лица у детей.
Эктопия хрусталиков, подвижные хрусталики, а также наблюдаемые при синдроме Марфана анизокорию, отсутствие реакции зрачков на свет, нистагм, гидроцефалию, дисплазию мозга, несахарный диабет, вегетативные нарушения, расстройства психики относят к эктодермальным порокам развития, а гипоплазию или гиперплазию кишечника - к эндодермальным порокам.
Прогноз заболевания зависит от степени выраженности кардиоваскулярных нарушений. Следует добавить, что развитие аортальной недостаточности может наступить у больных старше 50-80 лет. Иногда развивается подострый бактериальный эндокардит.
Ревматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Марфана, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.