Артериальная легочная гипертония

Большинство авторов считают причи­ной развития первичной легочной гипертонии резкую гипертро­фию мышечного слоя легочных артериол, подтверждая это уве­личением общей мышечной массы среднего слоя артериальной стенки, а также некоторым снижением легочного артериально­го давления и сопротивления под влиянием введения в систему легочной артерии сосудорасширяющих средств. Некоторые ука­зывают на гипоксию как причину возникновения первичной ле­гочной гипертонии, поскольку она является наиболее мощным из известных сосудосуживающих факторов.

Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии тоже мо­жет являться причиной легочной гипертонии, хотя в данном слу­чае легочная гипертензия вряд ли может считаться первичной, а морфологические изменения при повторной эмболизации вет­вей легочной артерии и первичной легочной гипертонии являют­ся не идентичными.

Некоторые авторы считают, что первичная легочная гиперто­ния может возникать как результат тромбоза мелких развет­влений легочной артерии на почве общего повышения сверты­ваемости крови, которое развивается вследствие нарушения функции тромбоцитов, фибринолиза или других коагулопатий. Однако все эти возможности в настоящее время остаются чис­то предположительными.

Морфологически выделяют два основных вида первичной ле­гочной гипертонии: с преимущественным поражением легочных артериол и с преимущественным поражением мелких легочных вен. В первом случае выявляется утолщение средней оболочки легочной артерии «мышечного типа», развиваются фиброз и фиброэластоз интимы типа «кожуры луковицы», возникает ло­кальное расширение артериол, а в некоторых случаях явления некротизирующего артериита в стенках легочных артерий мы­шечного типа [Shuchi Hatano, Strasser Т., 1976; Fishman A., 1980].

При преимущественном поражении легочных вен, которое встречается редко, отмечается рыхлый базофильный клеточный фиброз, ведущий к распространенной облитерации легочных вен и венул. Почти во всех случаях в основе фиброза интимы легоч­ных вен лежат тромбы, свежие или находящиеся в процессе ор­ганизации. Такие же тромбы встречаются и в легочных арте­риях и артериолах. Обычно поражение артерий ограничивается различной степенью гипертрофии средней оболочки, которая, по-видимому, развивается вторично, как результат повышенного посткапиллярного давления.

Выделяют две формы первичной легочной гипертонии: врож­денную и приобретенную. При врожденной форме сопротивление сосудов малого круга остается таким же, как во внутриутроб­ном периоде развития, при приобретенной - давление может начать повышаться в любом возрасте, достигая очень высоких цифр.

Ранние стадии легочной гипертонии обычно  не диагностируются.  Больные почти никогда не обращаются к врачу до появления выраженных симптомов болезни. Наиболее типичным симптомом первичной легочной гипертонии является одышка, сопровождающаяся ощущением удушья, выраженная даже при небольшой физической на­грузке. Частым симптомом является быстрая утомляемость, ино­гда загрудинные боли и сердцебиение.

Объективные симптомы первичной легочной гипертонии де­лят на 2 группы: 1) признаки гипертрофии правого желудочка; 2) признаки легочной гипертонии. Признаки гипертрофии пра­вого желудочка проявляются: а) систолической пульсацией рас­ширенного правого желудочка в эпигастральной области; б) рас­ширением границы сердечной тупости за счет правого желудоч­ка. Признаки легочной гипертонии характеризуются: а) акцен­том II тона или - еще важнее - акцентом II тона в сочетании с его расщеплением над легочной артерией; б) перкуторным рас­ширением легочной артерии; в) диастолическим шумом над легочной артерией, обусловленным относительной недостаточ­ностью клапанов легочной артерии.

Электрокардиографические признаки гипертро­фии правого желудочка можно подразделить на прямые и кос­венные. Все прямые признаки гипертрофии правого желудочка практически обнаруживаются в отведениях V, и V₂. Полагают, что в основе их лежит увеличение массы миокарда правого предсердия и правого желудочка. Коренные признаки связаны с изменением положения сердца. Эти критерии включают в себя признаки правого вращения в левом прекардиальном отведении, признаки блокады правой ножки пучка Гиса, P-pulmonale, от­клонение вправо электрической оси сердца. Признаки гипертро­фии правого желудочка, обнаруживаемые при длительном наб­людении в динамике, имеют большее прогностическое значение, нежели признаки, обнаруженные при разовой оценке ЭКГ. Тес­ной корреляционной связи между ЭКГ-данными и давлением в легочной артерии выявить не удается.

На рентгенограмме грудной клетки при легочной гипертонии заметны признаки расширения правого желудочка, выступание ствола легочной артерии, расшире­ние главных ветвей и сужение более мелких. Эта диспропорция может иметь диагностическое значение. Обтура-цию легочных вен можно распознать по признакам повышенно­го венозного давления (расширение сосудов верхней доли, интерстициальный или альвеолярный отек и базальные горизон­тальные линии). Однако эти признаки обнаруживаются не всег­да [Бураковский В. И. и др., 1973].

Перечисленные клинические признаки и результаты исслеао-вания позволяют заподозрить первичную легочную гипертонию, однако окончательный диагноз базируется на результатах ка­тетеризации сердца, легочной артерии и ангно-кардиопульмопографии. Эти методы исследования поз­воляют исключить врожденный  порок  сердца, определить степень гипертонии малого круга кровообращения и перегрузки правых отделов сердца, чрезвычайно высокие цифры общего ле­гочного сопротивления при нормальном легочно-капиллярном давлении. Ангиопульмонография выявляет аневризматически расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, суже­ние артерий периферических отделов легких. Сегмен­тарные ветви легочной артерии при высоких степенях легочной гипертонии как бы обрублены, мелкие ветви не видны, парен­химатозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко за­медлена.

Ряд авторов сообщают о внезапной смерти больных во время или вскоре после катетеризации и ангиокардиографии, в связи с чем считают, что проведение этого исследования при подозрении на первичную легочную гипертонию не показано, осо­бенно, у детей [Зернов Н. Г. и др., 1977]. Большинство исследо­вателей полагают, что ангиокардиографии следует проводить только в специально оснащенных рентгенооперационных, с боль­шой осторожностью, при наличии особых показаний, поскольку

после введения контрастного вещества, являющегося гиперосмо-лярным раствором, может возникнуть реакция по типу легочно-гипертонического криза, из  которого больного трудно вывести.

В настоящее время специфической терапии первич­ной легочной гипертонии нет. Широко применяют сосудорасши­ряющие средства: эуфиллин, ацетилхолин, нитроглицерин, ганглиоблокаторы. При первичной легочной гипертонии имеется тенденция к тромбозу мелких легочных арте­рий, поэтому больным показаны применение антикоагулянтов, а также симптоматическая кардиалъная терапия: антиаритмиче­ская, кортикостероидная, кислородотерапия, препараты дигита­лиса, диуретики.

При выявлении первичной легочной гипертонии больного не­обходимо перевести на инвалидность с указанием на строгое ог­раничение физической нагрузки. Беременность абсолютно про­тивопоказана.

Прогноз при первичной легочной гипертонии плохой, продол­жительность заболевания от нескольких месяцев до 5 лет, в среднем 2-3 года. Смерть наступает от прогрессирующей пра-вожелудочковой недостаточности. У больных с частыми тяже­лыми обморочными состояниями чаще наблюдается внезапная смерть.

Пульмонолог

Терапевт