Бронхоэктатическая болезнь

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус­ловливающие острые респираторные процессы у де­тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать­ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю­щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают­ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы­вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк­татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер­минированная   неполноценность   бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не­достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря­щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст­вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не­полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару­шение проходимости крупных (долевых, сегмен­тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж­ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968), разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег­ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за­кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя­занного с нарушением проходимости бронха аспирированным инородным телом, Рубцовым стенозом, медленно растущей опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не­полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим­фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените [Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973; Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство­вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз­бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто­ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги­белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату­ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент­ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек­ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю­щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча­сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые    изменения    пораженного  отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон­хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон­хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Приведенные выше представления отнюдь не могут претен­довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так, обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило, труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи­вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше­ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис-тальиее формирующихся расширений, которое, действительно, наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи­ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе­мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор­мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш­ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это, в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен­ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дереве, поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие силы тяжести.

Таким образом, представленный выше механизм в определен­ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока­лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас­ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи­альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле­гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб­разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи­вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита­ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме­ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим­ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 %   больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен­та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти­ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую­щим образом измененной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи­вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне­вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре­имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро­нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических бронхоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу­танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора­женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог­да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле­розом и эмфиземой.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со­ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за­болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав­ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на­чальные проявления легочной патологии в первые годы или да­же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз­расте пневмония.

За последние десятилетия  клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя­занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег­ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро­вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни­лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро­ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе­риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж­них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха­рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи­тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на­блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от­сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь­шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф­рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде­ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно запо­дозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и наблюдающейся у 27-80 % больных, а также по таким призна­кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от­делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме­щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-тазированных) нижних долей нередко представляются треу­гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при­чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит­ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха­рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор­ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв­ляются смещение тени средостения в сторону пора­жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника,   высокое  стояние   и  ограниченная   подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст­вие викарной эмфиземы.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза­тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу­ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон­хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен­ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве­ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч­ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег­ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт­роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль­ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме­шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про­цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе­ративного лечения.

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос­новного метода оно показано группе больных с незначительными и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах, которая становится все более многочисленной, а также пациен­там с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе­рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер­живать состояние клинического благополучия неопределенно долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и практического выздоровления, тогда как во втором целью кон­сервативной терапии является возможное предотвращение про-грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога­тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив­ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради­кальной операции.

Главным звеном консервативного лечения является сана­ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од­ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой - местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по­мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль­ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан­тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна­чение сохранили и вспомогательные средства, способст­вующие отхождению гнойной мокроты: так назы­ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра­ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино­сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха­тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо­гами, участие которых в обследовании и лечении является обя­зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока­зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия­нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло­кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды­хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси­мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже­нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан­серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда­ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо­их легких показана двусторонняя резекция, которую большин­ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва­лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто­ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен­тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо­эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож­дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща­тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз­держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле­жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож­нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле­дует  рассматривать  как  весьма  серьезный.  Так,   по  данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на­правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно­сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.