Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Патогенез болезни Брутона неясен. Высказано предположе­ние, что вследствие генной мутации нарушается синтез легких цепей иммуноглобулинов.

Различают две формы болезни: раннюю и позд­нюю. При ранней форме дети погибают на первом году жизни вследствие неспособности продуцировать антитела, в ответ на широкий спектр антигенов. Количество В-лимфоцитов при этом резко уменьшено.

При поздней форме болезни дети остаются здоровыми до 2-3-го года жизни. Выявляется повышенная чувствительность к инфекции, проявляющаяся как рецидивирующий воспалительный процесс с наиболее частой локализацией в бронхолегочной системе. Встречаются также хронические гнойные отиты, арт­риты, остеомиелиты, гнойные менингиты и инфекции желудоч­но-кишечного тракта. Сохраняется резистентность ребенка по отношению к вирусным инфекциям. Начало клинических про­явлений может совпадать с прекращением грудного вскармли­вания. В более старшем возрасте наблюдаются полиартриты, дерматомиозит, хроническая пневмония, экзема, бронхиальная астма (атопическая).

При обследовании ребенка находят гипоплазию лимфати­ческих узлов, атрофию миндалин и аденоидной ткани. При воз­никновении инфекции отсутствует реакция со стороны печени и селезенки. В крови может быть как лейкопения, так и лейко­цитоз, число лимфоцитов нормальное, плазматические клетки отсутствуют. Туберкулиновые пробы и реакции на БЦЖ нор­мальные. Содержание гамма-глобулинов в сыворотке крови менее 1 г/л. Методом радиальной иммунодиффузии по Манчи-ни определяется резкое снижение уровня IgG и IgA при раз­личных колебаниях IgM. Показатели клеточного иммунитета не изменены.

Дисгаммаглобулинемия. В литературе описаны 7 типов дис-гаммаглобулинемий. Однако не во всех случаях отмечается на­рушение синтеза иммуноглобулинов, а возможно наличие де­фекта их секреции. Считают, что последовательность созрева­ния лимфоцитов, обеспечивающих синтез отдельных классов иммуноглобулинов, предопределяет две формы первичной дисгаммаглобулинемии:

Отсутствие IgA и IgG при повышении уровня IgM. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом виде дисгаммаглобулинемии методами иммуноэлектрофореза в сы­воротке крови больных не определяются IgA и IgG, а содержа­ние IgM составляет от 1,5 до 10 г/л. Больные страдают рецидивирующими кокковыми инфекциями, возможно абсцедирова-ние. Имеется предрасположенность к аутоиммунным процес­сам. Наблюдаются поражения почек, гемолитические и апластические анемии, нейтроцитопения, тромбоцитопения и другие синдромы.

Отсутствие IgA при нормальном содержании IgG и IgM. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Изолированный дефицит IgA встречается с частотой 1 : 700-500, но клинически проявляется редко. Клинически дефицит IgA характеризуется рецидивирующими синуитами, бронхолегочиыми заболевания­ми, кишечным инфантилизмом (целиакией). При недостаточно­сти лишь секреторного компонента этого класса иммуноглобу­лина возможно избирательное поражение слизистых оболочек полости рта, респираторного тракта, кишечника. Изолирован­ный дефицит IgA выявляется у 80 % больных с синдромом атаксии - телеангиэктазии Луи-Бар.

Пульмонолог

Терапевт