Дегенерация сетчатки центральная

Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования рецессивный, доминантный, реже сцепленный с полом.

Нарушение гликолиза, снижение активности ряда ферментативных процессов с нарушением обмена фосфатов и протеинов в сетчатке, нарушение синтеза рибонуклеотидов. Заболевания относятся к генным мутациям, изменяющим отдельные молекулы ДНК.

Заболевание может проявляться в детском, юношеском и взрослом возрасте. Выделяют следующие формы центральной дегенерации сетчатки:

• центральная прогрессирующая:
  • юношеская форма Штаргардта,
  • взрослая форма Бера;
• желточная (вителлиформная) Беста;
• желтопятнистая Францешетти;
• прогрессирующая колбочковая дегенерация;
• центральная пигментная дегенерация.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки. Заболевание в форме Штаргардта возникает в возрасте 8-16 лет, проявляется умеренной светобоязнью и прогрессирующим снижением зрения. Поражение обоих глаз симметричное. Начальная стадия (I стадия) заболевания характеризуется отсутствием макулярного рефлекса, нежной пигментной крапчатостью. Часто наблюдается несоответствие между остротой зрения и степенью изменений на глазном дне. Возможны центральная скотома и нарушение цветоощущения. В развитой стадии (II стадия) заболевания в центральной области сетчатки появляется овальный очаг с пигментной крапчатостью и участками депигментации. Острота зрения снижается до 0,2-0,1. Выявляются центральная скотома и дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

В далеко зашедшей стадии (III стадия) процесс распространяется по всей сетчатке, центральные изменения более выражены вплоть до атрофии хориокапиллярпого слоя, видны многочисленные беловатые фокусы, на периферии - глыбки пигмента и отдельные "костные тельца". Иногда наблюдается побледнение диска зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов.

Диагноз ставят на основании клинической картины. В III стадии развития изменяется электроретинограмма. Электроокулограмма может быть нормальной, но при распространении процесса за пределы макулярной области изменяется. На ангиограмме отмечается характерная крапчатая флюоресценция в центральной области, в III стадии развития процесса - флюоресцирующие пятна в заднем полюсе и вокруг диска зрительного нерва.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки Бера возникает у взрослых и по клинической картине сходна с юношеской дегенерацией Штаргардта.

Желточная (вителлиформная) дегенерация сетчатки Беста. Встречается обычно в возрасте между 5 и 15 годами. Передается чаще по доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее, проходит три стадии развития. В I стадии в центральной области появляется круглый, слегка проминирующий диск желтого или оранжевого цвета, размером до 2 диаметров диска зрительного нерва. Во II стадии диск фрагментируется, но нижняя его часть не изменяется, что создает впечатление горизонтального уровня как при гипопионе (псевдогипопион). В III стадии (рубцово-атрофической) желтый диск исчезает и на его месте образуется .атрофический очаг с пигментацией вокруг него. Иногда вместо диска появляется очаг, окружающий макулярную область. Острота зрения долгое время остается нормальной, но в период экссудативных кризов и во II-III стадиях развития снижается до 0,5-0,1, одновременно появляется центральная скотома. Часто имеется несоответствие зрительных функций и офтальмоскопической картины.

Рекомендуются сосудорасширяющие средства: но-шпа по 0,04 г 3 раза в день в течение месяца, нигексин по 0,25 г или компламин по 0,15 г 3 раза в день после еды в течение 2-3 месяца, внутримышечные инъекции 1% раствора никотиновой кислоты по 1 мл (20 инъекций на курс); 1-2% растворов тропафена по 0,5-1 мл (также 20 инъекций на курс); 0,5-1,5% растворов нитрата натрия под кожу виска, начиная по 0,1 мл и постепенно увеличивая дозу до 0,8 мл и снова снижая ее до 0,1 мл, проводят три таких курса один за другим, всего до 50 инъекций. Сосудорасширяющие препараты (0,1% раствор никотиновой кислоты, но-шпа, папаверин) вводят также путем электрофореза.

Назначают витамины А, В1, В6, В12, В15, РР, С, Р, Е и комплексы витаминных препаратов (декамевит, ундевит); кокарбоксилазу в виде внутримышечных инъекций по 50мг, 15-20 инъекций на курс. Назначают также анаболические стероидные препараты (внутрь неробол по 0,005 г 2 раза в день в течение 1-1% месяцев или внутримышечные инъекции нероболила по 25 мг 1 раз в неделю, всего 8-12 инъекций; ретаболил по 50 мг 1 раз в 3 неделю, всего 3-6 инъекций).

Используют также биогенные стимуляторы в виде подкожных инъекций экстракта алоэ жидкого, ФиБС и др. по 1 мл (30 инъекций на курс). Рекомендуют подконъюнктивальные инъекции 0,2% раствора динатриевой соли АТФ по 0,2-0,3 мл (10-15 инъекций на курс). Внутримышечно назначают инъекции тромболитина по 25-50 мг ежедневно в течение 1-1% месяца. Лечение этим препаратом должно проводиться под контролем показателей свертываемости крови. Временный положительный эффект оказывает терапия ультразвуком. Повторные курсы лечения следует проводить через каждые 3 месяца. У детей можно применять тренировку зрения засветами области желтого пятна и упражнения в виде раскрашивания картинок, письма, чтения, подбора кубиков и др.

Имеются попытки хирургического лечения в виде операции внутрисклеральной трансплантации полоски наружной прямой мышцы в область желтого пятна с целью васкуляризации сетчатки.

Прогноз неблагоприятный, зрение постепенно снижается, приводя к инвалидности в юношеском и зрелом возрасте.

Офтальмолог